Η εγκεφαλίτιδα που σχετίζεται με την αυτοεπιθετικότητα του ανοσοποιητικού συστήματος δεν είναι πλήρως κατανοητή. Αυτή είναι μια μάλλον σοβαρή ασθένεια - φλεγμονή της ίδιας της ουσίας του εγκεφάλου. Έχει αποδειχθεί με βεβαιότητα ότι η ανάπτυξή του σχετίζεται με την παραγωγή στο σώμα αντισωμάτων στους δικούς του υποδοχείς. νευρικά κύτταρα(νευρώνες) που βρίσκονται σε διάφορα μέρη του εγκεφάλου.

Αιτίες της νόσου

Τα πρώτα περιστατικά αυτού του τύπου εγκεφαλίτιδας εντοπίστηκαν σε γυναίκες με όγκους των ωοθηκών. Ως εκ τούτου, η εγκεφαλίτιδα θεωρήθηκε ως παρανεοπλασματική, δηλαδή αναπτυσσόμενη με κακοήθη όγκο.

Πράγματι, σε πολλές περιπτώσεις, η εγκεφαλίτιδα προηγείται ενός καρκινικού όγκου (μερικές φορές κατά αρκετούς μήνες ή και χρόνια) και συχνά αναπτύσσεται ήδη στο πλαίσιο μιας κακοήθους νόσου.

Οι επιστήμονες έχουν ήδη καταφέρει να δημιουργήσουν σχεδόν 30 αντιγόνα που σχετίζονται με την ανάπτυξη κακοήθων διεργασιών στο σώμα και σχετίζονται με βλάβες στα νευρικά κύτταρα. Ένας κακοήθης όγκος ανιχνεύεται στο 60% των ασθενών με κλινικές εκδηλώσεις εγκεφαλίτιδας.

Αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, η νεοπλασματική διαδικασία δεν ανιχνεύεται και η εγκεφαλίτιδα αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα δυσλειτουργίας στο ανοσοποιητικό σύστημα για άγνωστο λόγο. Και τι προκαλεί το ανοσοποιητικό σύστημα να παράγει αντισώματα κατά των νευρικών κυττάρων του ίδιου του ΚΝΣ δεν είναι ακόμη σαφές.

Τυπικές εκδηλώσεις εγκεφαλίτιδας σε ασθενείς Παιδική ηλικίασε πολλές περιπτώσεις δεν συνδέονται με κανένα όγκο. Τα αντισώματα σε απολύτως υγιή παιδιά διαφορετικών ηλικιών παράγονται αυθόρμητα και επίσης συνδέονται με τους υποδοχείς NMDA των νευρικών κυττάρων του εγκεφάλου.

Μπλοκάροντας αυτούς τους υποδοχείς, τα αντισώματα οδηγούν στην αργή ανάπτυξη ψυχικών διαταραχών, διαταραχών κίνησης και επιληπτικών κρίσεων.

Αυτά τα δεδομένα επιβεβαιώνουν ότι πολλοί μηχανισμοί που οδηγούν σε αυτοεπιθετικότητα και σύνθεση αντισωμάτων στους υποδοχείς NMDA στα εγκεφαλικά κύτταρα, σε νευροάνοση σύγκρουση, δεν έχουν μελετηθεί ή τεκμηριωθεί.

Επιδημιολογία

Κυρίως γυναίκες είναι άρρωστες, στους άνδρες αυτός ο τύπος εγκεφαλίτιδας αναπτύσσεται σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Η ασθένεια αναπτύσσεται στη νεολαία ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΗΛΙΚΙΑΣασθενείς ηλικίας περίπου 25 ετών. Περίπου το 40% των ασθενών είναι έφηβοι κάτω των 18 ετών. Σημειώθηκε ότι σε άνδρες ασθενείς και σε μικρότερη ηλικία η εγκεφαλίτιδα αναπτύσσεται συχνότερα χωρίς κακοήθη νεόπλασμα.

Ο ρόλος των αυτοάνοσων αντισωμάτων

Η αξία των αντισωμάτων κατά των υποδοχέων στην ανάπτυξη εγκεφαλίτιδας αποδεικνύεται αδιαμφισβήτητα από τα ακόλουθα δεδομένα:

1. Σε κάθε περίπτωση εγκεφαλίτιδας αντισώματασε NMDA υποδοχείς των εγκεφαλικών κυττάρων βρέθηκαν στην οξεία περίοδο της νόσου στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στον ορό του αίματος. Επιπλέον, παρατηρήθηκε μείωση στον τίτλο αυτών των αντισωμάτων στο στάδιο της ανάκτησης και της ανάκτησης. Επιπλέον, υπήρχε σαφής σχέση μεταξύ της ποσότητας των αντισωμάτων και της έκβασης της νόσου.
2. Προετοιμασίες Keiamin,Η φαινκυκλιδίνη και άλλοι από την ομάδα των ανταγωνιστών του υποδοχέα NMDA μπορούν να προκαλέσουν εκδηλώσεις παρόμοιες με αυτές αυτής της εγκεφαλίτιδας.
3. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς με εγκεφαλίτιδα υποδοχέα αντι-NMDA αναπτύσσουν κεντρική υποαερισμός.Αυτό μπορεί να αποδοθεί στο γεγονός ότι οι στόχοι για τα αυτοάνοσα αντισώματα είναι νευρώνες που βρίσκονται κυρίως στον πρόσθιο εγκέφαλο, ο οποίος επηρεάζεται στην εγκεφαλίτιδα των υποδοχέων αντι-NMDA. Αυτό οδηγεί σε αναπνευστικά προβλήματα.
4. υπερκίνηση,που εκδηλώνεται σε αυτή την εγκεφαλίτιδα δεν σχετίζονται με επιληψία. Η απόδειξη για αυτό είναι ότι τα ηρεμιστικά και τα αντιεπιληπτικά φάρμακα δεν είναι αποτελεσματικά. Αυτό επιβεβαιώνεται και από τα αποτελέσματα ηλεκτροεγκεφαλογραφικών παρατηρήσεων τέτοιων ασθενών.
5. Σε κάθε περίπτωση εγκεφαλίτιδας, ιογενής μόλυνση,ως αιτία βλάβης στην εγκεφαλική ουσία: τα αποτελέσματα της μελέτης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, του αίματος, της ενδοβιολογικής βιοψίας της εγκεφαλικής ουσίας και των μεταθανάτιων αναλύσεων δεν αποκάλυψαν ιικούς δείκτες.

Συνοψίζοντας αυτά τα γεγονότα και τα αποτελέσματα πολυάριθμων μελετών σε ασθενείς, μπορεί κανείς αναμφίβολα να επιβεβαιώσει τον ηγετικό ρόλο της αυτοάνοσης επιθετικότητας στον μηχανισμό ανάπτυξης της εγκεφαλίτιδας των υποδοχέων αντι-NMDA.

Κλινικά συμπτώματα

Η νόσος αναπτύσσεται αργά σε οποιαδήποτε ηλικία του ασθενούς.

Υπάρχουν πολλά στάδια στην ανάπτυξή του.

Πρόδρομα συμπτώματα

Δεν εμφανίζονται σε όλους τους ασθενείς (στο 86% των ασθενών), η περίοδος αυτή διαρκεί περίπου 5 ημέρες.

Το πρόδρομο στάδιο χαρακτηρίζεται από μη ειδικές εκδηλώσεις που μοιάζουν με τα συμπτώματα του SARS:

• πονοκέφαλο;
• αύξηση της θερμοκρασίας?
• αδυναμία.

Ψυχωτικό στάδιο της νόσου

Εκδηλώνεται με ψυχοπαθολογικές διαταραχές συμπεριφοράς, που ωθούν τους συγγενείς ασθενών να αναζητήσουν βοήθεια από ψυχίατρο. Αλλά είναι δύσκολο ακόμη και για έναν γιατρό να υποψιαστεί μια οργανική εγκεφαλική βλάβη σε αυτή την περίοδο της νόσου. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι:

• σμικροποίηση Συναισθηματικήεκδηλώσεις (οι ασθενείς είναι απαθείς, αποσύρονται στον εαυτό τους, συχνά παρατηρείται κατάθλιψη).
• πτώση γνωστικήδεξιότητες - η ικανότητα επεξεργασίας πληροφοριών που προέρχονται από το εξωτερικό: η βραχυπρόθεσμη μνήμη είναι εξασθενημένη, η ικανότητα χρήσης του τηλεφώνου και άλλων συσκευών κ.λπ.
• σχιζοφρενήςσυμπτώματα: παραλήρημα, παραισθήσεις (ακουστικές και οπτικές), καταναγκαστική συμπεριφορά (επαναλαμβανόμενες ιδεοληψίες ως αποτέλεσμα μιας ακαταμάχητης επιθυμίας), μείωση της κριτικής αξιολόγησης της κατάστασής του.
• διαταραχές μνήμη(αμνησία) και η ομιλία σημειώνονται πιο σπάνια.
• παράβαση ύπνος.

Η διάρκεια αυτού του σταδίου είναι περίπου 2 εβδομάδες. Οι σπασμοί μαρτυρούν την εξέλιξη της νόσου.

Επιδραστικό στάδιο εγκεφαλίτιδας

Εκδηλώνεται με παραβίαση της συνείδησης, που θυμίζει κατατονία (κινητικές διαταραχές με τη μορφή λήθαργου ή διέγερσης). Ταυτόχρονα, οι ασθενείς στο στάδιο του ενθουσιασμού επαναλαμβάνουν αυτόματα τις λέξεις και τις φράσεις άλλων ανθρώπων, κάνουν σαρωτικές κινήσεις, είναι ανόητοι και γελούν χωρίς λόγο.

Συχνά σημειώνεται:

• αλαλία(ο ασθενής δεν έρχεται σε επαφή, δεν απαντά σε ερωτήσεις και δεν συμμορφώνεται με αιτήματα και εντολές).
• ακινησία(αδυναμία ενεργών, εκούσιων κινήσεων).
• αθετοειδήςκινήσεις (τεχνητές κινήσεις των άκρων ή των δακτύλων, συχνά επαναλαμβανόμενες κάμψεις-έκταση, αφύσικες στάσεις κ.λπ.).
• καταληπτικόςσυμπτώματα (μείωση της ευαισθησίας σε εξωτερικά ερεθίσματα).
• παράδοξοςφαινόμενα (για παράδειγμα, δεν υπάρχει αντίδραση σε επώδυνο ερέθισμα).

Υπερκινητικό στάδιο

Εκδηλώνεται με τη σταδιακή ανάπτυξη υπερκίνησης. Η υπερκίνηση μπορεί να έχει διαφορετικό εντοπισμό και ταχύτητα, ομοιότητα με ψυχογενείς αντιδράσεις.

Μπορεί να είναι:

• στοματογλωσσικές δυσκινησίες (παρατεταμένες κινήσεις μάσησης, γλείψιμο των χειλιών, μειωμένο άνοιγμα του στόματος, υπερβολικό σφίξιμο των δοντιών).
• κινήσεις των άκρων και των δακτύλων.
• απαγωγή ή μείωση των βολβών κ.λπ.

Σε αυτό το στάδιο, υπάρχουν σημάδια φυτικών διαταραχών με τη μορφή αύξησης ή μείωσης του παλμού, διακυμάνσεις πίεση αίματος, πυρετός, αυξημένη εφίδρωση. Ιδιαίτερο κίνδυνο είναι οι αναπνευστικές διαταραχές, που μερικές φορές απαιτούν ανάνηψη. Σε όλους τους ασθενείς αναπτύσσονται υποαερισμός και αιμοδυναμικές διαταραχές.

Στάδιο παλινδρόμησης συμπτωμάτων - μακρύ στάδιο

Η αντίστροφη ανάπτυξη εκδηλώσεων εμφανίζεται εντός 2 μηνών, αλλά η υπερκίνηση μπορεί να υποχωρήσει για περισσότερο από 6 μήνες και να είναι ανθεκτική στη συνεχιζόμενη θεραπεία. Παράλληλα με την εξάλειψη της υπερκίνησης βελτιώνεται και η ψυχοσωματική κατάσταση του ασθενούς. Όλοι οι ασθενείς χαρακτηρίζονται από επίμονη αμνησία σχετικά με την πάθηση.

Διάγνωση της εγκεφαλίτιδας των υποδοχέων αντι-NMDA

Παρουσία κλινικών εκδηλώσεων χαρακτηριστικών της εγκεφαλίτιδας, μπορούν να χρησιμοποιηθούν εργαστηριακές και μηχανικές διαγνωστικές μέθοδοι για την επιβεβαίωση της αυτοάνοσης φύσης της νόσου.

Οι εργαστηριακές μέθοδοι περιλαμβάνουν:

1. Μελέτηεγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ). Η κλινική ανάλυση θα δώσει μια μέτρια έντονη αύξηση στον αριθμό των κυττάρων λόγω των λεμφοκυττάρων (έως 480 κύτταρα / ml), μια αύξηση στα επίπεδα πρωτεΐνης (εντός 49-213 mg / ml). Τέτοιες αλλαγές δεν είναι ειδικές, αλλά παρατηρούνται σε όλους τους ασθενείς με εγκεφαλίτιδα υποδοχέα αντι-NMDA.
2. Ορρολογικόςμελέτη αίματος και ποτού. Σας επιτρέπει να λάβετε μια συγκεκριμένη εξέταση που επιβεβαιώνει τη διάγνωση - ανιχνεύει αντισώματα στους υποδοχείς NMDA. Επιπλέον, όσο υψηλότερος είναι ο τίτλος των αντισωμάτων, τόσο πιο σοβαρές είναι οι νευρολογικές διαταραχές. Οι τίτλοι αντισωμάτων στο ΕΝΥ είναι υψηλότεροι από ότι στο αίμα. Σε μια δυναμική μελέτη, οι τίτλοι μειώνονται στους ασθενείς κατά τη διάρκεια της ανάρρωσης και ελλείψει επίδρασης στη θεραπεία, το επίπεδο των ειδικών αντισωμάτων παραμένει υψηλό τόσο στο αίμα όσο και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
3. Ανοσολογικήανάλυση ποτών. Εμφανίζει αύξηση των ανοσοσφαιρινών κατηγορίας G.
4. Ιολογικόςμελέτες για οποιοδήποτε βιουπόστρωμα δίνουν αρνητικό αποτέλεσμα.

Διαγνωστικές μέθοδοι υλικού:

1. MRI,πραγματοποιείται σε τυπική λειτουργία ή με αντίθεση (εισαγωγή γαδολινίου), σύμφωνα με τους ειδικούς, τις περισσότερες φορές δεν ανιχνεύει αλλαγές. Κατά τη διεξαγωγή μιας μελέτης σε λειτουργία FLAIR, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν ενίσχυση του εστιακού σήματος στους κροταφικούς λοβούς, λιγότερο συχνά στο εγκεφαλικό στέλεχος. Με την ανάκαμψη, αυτές οι αλλαγές εξαφανίζονται.
2. Θετικόν ηλεκτρόνιο τομογραφία εκπομπήςμε φθοριοδεοξυγλυκόζη (SPECT και FDG-PET), σύμφωνα με τους ειδικούς, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αποκαλύψει τη συσσώρευση σκιαγραφικού σε κινητικές περιοχές με εκδήλωση δυσκινησίας (συσσώρευση δεν παρατηρείται κατά την ανάκτηση), υποαιμάτωση (ανεπαρκής παροχή αίματος) στο μετωποκροταφικές περιοχές του εγκεφαλικού φλοιού.
3. ΗΕΓ(ηλεκτροεγκεφαλογραφία) στα ενεργητικά και υπερκινητικά στάδια της εγκεφαλίτιδας αποκαλύπτει διάχυτη (αλλά με υπεροχή της μετωποκροταφικής) d- και q-δραστηριότητας.

Σε περίπτωση κλινικών εκδηλώσεων εγκεφαλίτιδας υποδοχέα αντι-NMDA, θα πρέπει να διενεργείται η μέγιστη δυνατή εξέταση για τον εντοπισμό ογκοπαθολογίας οποιωνδήποτε οργάνων και συστημάτων, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών. Ο προσυμπτωματικός έλεγχος καρκίνου είναι ένα σημαντικό στοιχείο του διαγνωστικού αλγορίθμου για μια τέτοια εγκεφαλίτιδα.

Θεραπεία

Η θεραπεία των ασθενών θα πρέπει να πραγματοποιείται σε μονάδα εντατικής θεραπείας, λαμβάνοντας υπόψη την πιθανότητα εμφάνισης αιμοδυναμικών διαταραχών και αναπνευστικών διαταραχών. Η ολοκληρωμένη θεραπεία θα πρέπει να περιλαμβάνει παθογενετική και συμπτωματική θεραπεία.

Ως παθογενετική θεραπεία, η θεραπεία με αντιιικά φάρμακα (Acyclovir) πραγματοποιείται μέχρι να ληφθούν τα αποτελέσματα της μελέτης, εξαιρουμένης της ιογενούς φύσης της εγκεφαλίτιδας.

Είναι πολύ σημαντικό να διεξαχθεί μια εξέταση όσον αφορά την ογκολογική παρακολούθηση όσο το δυνατόν νωρίτερα: όσο πιο γρήγορα πραγματοποιηθεί η ριζική θεραπεία ογκολογική ασθένεια, τόσο πιο εύκολα και γρήγορα θα είναι δυνατή η αντιμετώπιση της θεραπείας της εγκεφαλίτιδας.

Για την καταστολή της σύνθεσης συγκεκριμένων αντισωμάτων, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

• κορτικοστεροειδή φάρμακα (μεθυλπρεδνιζολόνη);
• ανοσοσφαιρίνες (για ενδοφλέβια χορήγηση).
• μονοκλωνικά αντισώματα (ριτουξιμάμπη);
• πλασμαφαίρεση (καθαρισμός αίματος από επιβλαβείς ουσίες περνώντας το από ειδικά φίλτρα).
• κυτταροστατικά (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη) σε σπάνιες περιπτώσεις.

Ως συμπτωματική θεραπεία, εφαρμόστε:

• αντισπασμωδικά (φαινοβαρβιτάλη, κλοβαζάμη, φαινυτοΐνη, κλοναζεπάμη, κ.λπ.) με την ανάπτυξη σπασμωδικών κρίσεων.
• με δυσκινησία, συνταγογραφούνται αντιψυχωσικά και επιπλέον Μιδαζολάμη, Προποφόλη.

Τα αποτελέσματα της νόσου

Η μέση διάρκεια της ενδονοσοκομειακής θεραπείας είναι 2,5 μήνες. Από τις υπολειπόμενες νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις μετά το εξιτήριο, κάθε πέμπτος ασθενής έχει διαταραχές ύπνου, το 85% μπορεί να έχει συμπτώματα δυσλειτουργίας μετωπιαίου λοβού:

• αυθόρμητη ενέργεια;
• ακράτεια;
• Δυσκολίες προγραμματισμού·
• εξασθένηση της προσοχής κ.λπ.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, πλήρης ίαση ενηλίκων ασθενών συμβαίνει στο 47% των περιπτώσεων. Με ήπιες αλλά μόνιμες υπολειπόμενες αλλαγές, η θεραπεία τελειώνει στο 28% των ασθενών. Στο 18% των ασθενών παραμένουν πιο σοβαρές εκδηλώσεις. Στο 7% των περιπτώσεων, σημειώθηκε θανατηφόρα έκβαση.

Η παρανεοπλασματική εγκεφαλίτιδα σχετίζεται με το σχηματισμό στο σώμα αντισωμάτων έναντι των υποδοχέων NMDA των νευρικών κυττάρων στον εγκέφαλο. Οι ψυχοπαθολογικές διαταραχές συχνά οδηγούν σε νοσηλεία ασθενών σε ψυχιατρείο.

Όσο πιο γρήγορα υποψιαστείτε για παρανεοπλασματική εγκεφαλίτιδα και γίνει η σωστή διάγνωση, διενεργηθεί εξέταση για τον εντοπισμό της ογκοπαθολογίας και τη ριζική αντιμετώπισή της εάν εντοπιστεί, τόσο πιο αποτελεσματική θα είναι η θεραπεία του ασθενούς και τόσο μεγαλύτερη η πιθανότητα ανάρρωσης.

Η εγκεφαλίτιδα που σχετίζεται με την αυτοεπιθετικότητα του ανοσοποιητικού συστήματος δεν είναι πλήρως κατανοητή. Αυτή είναι μια μάλλον σοβαρή ασθένεια - φλεγμονή της ίδιας της ουσίας του εγκεφάλου. Έχει αποδειχθεί με βεβαιότητα ότι η ανάπτυξή του σχετίζεται με την παραγωγή αντισωμάτων στο σώμα προς τους υποδοχείς των δικών του νευρικών κυττάρων (νευρώνες) που βρίσκονται σε διάφορα μέρη του εγκεφάλου.

Αιτίες της νόσου

Τα πρώτα περιστατικά αυτού του τύπου εγκεφαλίτιδας εντοπίστηκαν σε γυναίκες με όγκους των ωοθηκών. Ως εκ τούτου, η εγκεφαλίτιδα θεωρήθηκε ως παρανεοπλασματική, δηλαδή αναπτυσσόμενη με κακοήθη όγκο.

Πράγματι, σε πολλές περιπτώσεις, η εγκεφαλίτιδα προηγείται ενός καρκινικού όγκου (μερικές φορές κατά αρκετούς μήνες ή και χρόνια) και συχνά αναπτύσσεται ήδη στο πλαίσιο μιας κακοήθους νόσου.

Οι επιστήμονες έχουν ήδη καταφέρει να δημιουργήσουν σχεδόν 30 αντιγόνα που σχετίζονται με την ανάπτυξη κακοήθων διεργασιών στο σώμα και σχετίζονται με βλάβες στα νευρικά κύτταρα. Ένας κακοήθης όγκος ανιχνεύεται στο 60% των ασθενών με κλινικές εκδηλώσεις εγκεφαλίτιδας.

Αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, η νεοπλασματική διαδικασία δεν ανιχνεύεται και η εγκεφαλίτιδα αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα δυσλειτουργίας στο ανοσοποιητικό σύστημα για άγνωστο λόγο. Και τι προκαλεί το ανοσοποιητικό σύστημα να παράγει αντισώματα κατά των νευρικών κυττάρων του ίδιου του ΚΝΣ δεν είναι ακόμη σαφές.

Οι τυπικές εκδηλώσεις εγκεφαλίτιδας σε παιδιατρικούς ασθενείς σε πολλές περιπτώσεις δεν σχετίζονται με κανένα όγκο. Τα αντισώματα σε απολύτως υγιή παιδιά διαφορετικών ηλικιών παράγονται αυθόρμητα και επίσης συνδέονται με τους υποδοχείς NMDA των νευρικών κυττάρων του εγκεφάλου.

Μπλοκάροντας αυτούς τους υποδοχείς, τα αντισώματα οδηγούν στην αργή ανάπτυξη ψυχικών διαταραχών, διαταραχών κίνησης και επιληπτικών κρίσεων.

Αυτά τα δεδομένα επιβεβαιώνουν ότι πολλοί μηχανισμοί που οδηγούν σε αυτοεπιθετικότητα και σύνθεση αντισωμάτων στους υποδοχείς NMDA στα εγκεφαλικά κύτταρα, σε νευροάνοση σύγκρουση, δεν έχουν μελετηθεί ή τεκμηριωθεί.

Επιδημιολογία

Κυρίως γυναίκες είναι άρρωστες, στους άνδρες αυτός ο τύπος εγκεφαλίτιδας αναπτύσσεται σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Η ασθένεια αναπτύσσεται στη νεολαία, η μέση ηλικία των ασθενών είναι περίπου 25 έτη. Περίπου το 40% των ασθενών είναι έφηβοι κάτω των 18 ετών. Σημειώθηκε ότι σε άνδρες ασθενείς και σε μικρότερη ηλικία η εγκεφαλίτιδα αναπτύσσεται συχνότερα χωρίς κακοήθη νεόπλασμα.

Ο ρόλος των αυτοάνοσων αντισωμάτων

Η αξία των αντισωμάτων κατά των υποδοχέων στην ανάπτυξη εγκεφαλίτιδας αποδεικνύεται αδιαμφισβήτητα από τα ακόλουθα δεδομένα:

1. Σε κάθε περίπτωση εγκεφαλίτιδας αντισώματασε NMDA υποδοχείς των εγκεφαλικών κυττάρων βρέθηκαν στην οξεία περίοδο της νόσου στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στον ορό του αίματος. Επιπλέον, παρατηρήθηκε μείωση στον τίτλο αυτών των αντισωμάτων στο στάδιο της ανάκτησης και της ανάκτησης. Επιπλέον, υπήρχε σαφής σχέση μεταξύ της ποσότητας των αντισωμάτων και της έκβασης της νόσου.
2. Προετοιμασίες Keiamin,Η φαινκυκλιδίνη και άλλοι από την ομάδα των ανταγωνιστών του υποδοχέα NMDA μπορούν να προκαλέσουν εκδηλώσεις παρόμοιες με αυτές αυτής της εγκεφαλίτιδας.
3. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς με εγκεφαλίτιδα υποδοχέα αντι-NMDA αναπτύσσουν κεντρική υποαερισμός.Αυτό μπορεί να αποδοθεί στο γεγονός ότι οι στόχοι για τα αυτοάνοσα αντισώματα είναι νευρώνες που βρίσκονται κυρίως στον πρόσθιο εγκέφαλο, ο οποίος επηρεάζεται στην εγκεφαλίτιδα των υποδοχέων αντι-NMDA. Αυτό οδηγεί σε αναπνευστικά προβλήματα.
4. υπερκίνηση,που εκδηλώνεται σε αυτή την εγκεφαλίτιδα δεν σχετίζονται με επιληψία. Η απόδειξη για αυτό είναι ότι τα ηρεμιστικά και τα αντιεπιληπτικά φάρμακα δεν είναι αποτελεσματικά. Αυτό επιβεβαιώνεται και από τα αποτελέσματα ηλεκτροεγκεφαλογραφικών παρατηρήσεων τέτοιων ασθενών.
5. Σε κάθε περίπτωση εγκεφαλίτιδας, ιογενής μόλυνση,ως αιτία βλάβης στην εγκεφαλική ουσία: τα αποτελέσματα της μελέτης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, του αίματος, της ενδοβιολογικής βιοψίας της εγκεφαλικής ουσίας και των μεταθανάτιων αναλύσεων δεν αποκάλυψαν ιικούς δείκτες.

Συνοψίζοντας αυτά τα γεγονότα και τα αποτελέσματα πολυάριθμων μελετών σε ασθενείς, μπορεί κανείς αναμφίβολα να επιβεβαιώσει τον ηγετικό ρόλο της αυτοάνοσης επιθετικότητας στον μηχανισμό ανάπτυξης της εγκεφαλίτιδας των υποδοχέων αντι-NMDA.

Κλινικά συμπτώματα

Η νόσος αναπτύσσεται αργά σε οποιαδήποτε ηλικία του ασθενούς.

Υπάρχουν πολλά στάδια στην ανάπτυξή του.

Πρόδρομα συμπτώματα

Δεν εμφανίζονται σε όλους τους ασθενείς (στο 86% των ασθενών), η περίοδος αυτή διαρκεί περίπου 5 ημέρες.

Το πρόδρομο στάδιο χαρακτηρίζεται από μη ειδικές εκδηλώσεις που μοιάζουν με τα συμπτώματα του SARS:

• πονοκέφαλο;
• αύξηση της θερμοκρασίας?
• αδυναμία.

Ψυχωτικό στάδιο της νόσου

Εκδηλώνεται με ψυχοπαθολογικές διαταραχές συμπεριφοράς, που ωθούν τους συγγενείς ασθενών να αναζητήσουν βοήθεια από ψυχίατρο. Αλλά είναι δύσκολο ακόμη και για έναν γιατρό να υποψιαστεί μια οργανική εγκεφαλική βλάβη σε αυτή την περίοδο της νόσου. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι:

• σμικροποίηση Συναισθηματικήεκδηλώσεις (οι ασθενείς είναι απαθείς, αποσύρονται στον εαυτό τους, συχνά παρατηρείται κατάθλιψη).
• πτώση γνωστικήδεξιότητες - η ικανότητα επεξεργασίας πληροφοριών που προέρχονται από το εξωτερικό: η βραχυπρόθεσμη μνήμη είναι εξασθενημένη, η ικανότητα χρήσης του τηλεφώνου και άλλων συσκευών κ.λπ.
• σχιζοφρενήςσυμπτώματα: παραλήρημα, παραισθήσεις (ακουστικές και οπτικές), καταναγκαστική συμπεριφορά (επαναλαμβανόμενες ιδεοληψίες ως αποτέλεσμα μιας ακαταμάχητης επιθυμίας), μείωση της κριτικής αξιολόγησης της κατάστασής του.
• διαταραχές μνήμη(αμνησία) και η ομιλία σημειώνονται πιο σπάνια.
• παράβαση ύπνος.

Η διάρκεια αυτού του σταδίου είναι περίπου 2 εβδομάδες. Οι σπασμοί μαρτυρούν την εξέλιξη της νόσου.

Επιδραστικό στάδιο εγκεφαλίτιδας

Εκδηλώνεται με παραβίαση της συνείδησης, που θυμίζει κατατονία (κινητικές διαταραχές με τη μορφή λήθαργου ή διέγερσης). Ταυτόχρονα, οι ασθενείς στο στάδιο του ενθουσιασμού επαναλαμβάνουν αυτόματα τις λέξεις και τις φράσεις άλλων ανθρώπων, κάνουν σαρωτικές κινήσεις, είναι ανόητοι και γελούν χωρίς λόγο.

Συχνά σημειώνεται:

• αλαλία(ο ασθενής δεν έρχεται σε επαφή, δεν απαντά σε ερωτήσεις και δεν συμμορφώνεται με αιτήματα και εντολές).
• ακινησία(αδυναμία ενεργών, εκούσιων κινήσεων).
• αθετοειδήςκινήσεις (τεχνητές κινήσεις των άκρων ή των δακτύλων, συχνά επαναλαμβανόμενες κάμψεις-έκταση, αφύσικες στάσεις κ.λπ.).
• καταληπτικόςσυμπτώματα (μείωση της ευαισθησίας σε εξωτερικά ερεθίσματα).
• παράδοξοςφαινόμενα (για παράδειγμα, δεν υπάρχει αντίδραση σε επώδυνο ερέθισμα).

Υπερκινητικό στάδιο

Εκδηλώνεται με τη σταδιακή ανάπτυξη υπερκίνησης. Η υπερκίνηση μπορεί να έχει διαφορετικό εντοπισμό και ταχύτητα, ομοιότητα με ψυχογενείς αντιδράσεις.

Μπορεί να είναι:

• στοματογλωσσικές δυσκινησίες (παρατεταμένες κινήσεις μάσησης, γλείψιμο των χειλιών, μειωμένο άνοιγμα του στόματος, υπερβολικό σφίξιμο των δοντιών).
• κινήσεις των άκρων και των δακτύλων.
• απαγωγή ή μείωση των βολβών κ.λπ.

Σε αυτό το στάδιο, υπάρχουν σημάδια διαταραχών του αυτόνομου συστήματος με τη μορφή αύξησης ή μείωσης του καρδιακού ρυθμού, διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης, πυρετός, αυξημένη εφίδρωση. Ιδιαίτερο κίνδυνο είναι οι αναπνευστικές διαταραχές, που μερικές φορές απαιτούν ανάνηψη. Σε όλους τους ασθενείς αναπτύσσονται υποαερισμός και αιμοδυναμικές διαταραχές.

Στάδιο παλινδρόμησης συμπτωμάτων - μακρύ στάδιο

Η αντίστροφη ανάπτυξη εκδηλώσεων εμφανίζεται εντός 2 μηνών, αλλά η υπερκίνηση μπορεί να υποχωρήσει για περισσότερο από 6 μήνες και να είναι ανθεκτική στη συνεχιζόμενη θεραπεία. Παράλληλα με την εξάλειψη της υπερκίνησης βελτιώνεται και η ψυχοσωματική κατάσταση του ασθενούς. Όλοι οι ασθενείς χαρακτηρίζονται από επίμονη αμνησία σχετικά με την πάθηση.

Διάγνωση της εγκεφαλίτιδας των υποδοχέων αντι-NMDA

Παρουσία κλινικών εκδηλώσεων χαρακτηριστικών της εγκεφαλίτιδας, μπορούν να χρησιμοποιηθούν εργαστηριακές και μηχανικές διαγνωστικές μέθοδοι για την επιβεβαίωση της αυτοάνοσης φύσης της νόσου.

Οι εργαστηριακές μέθοδοι περιλαμβάνουν:

1. Μελέτηεγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ). Η κλινική ανάλυση θα δώσει μια μέτρια έντονη αύξηση στον αριθμό των κυττάρων λόγω των λεμφοκυττάρων (έως 480 κύτταρα / ml), μια αύξηση στα επίπεδα πρωτεΐνης (εντός 49-213 mg / ml). Τέτοιες αλλαγές δεν είναι ειδικές, αλλά παρατηρούνται σε όλους τους ασθενείς με εγκεφαλίτιδα υποδοχέα αντι-NMDA.
2. Ορρολογικόςμελέτη αίματος και ποτού. Σας επιτρέπει να λάβετε μια συγκεκριμένη εξέταση που επιβεβαιώνει τη διάγνωση - ανιχνεύει αντισώματα στους υποδοχείς NMDA. Επιπλέον, όσο υψηλότερος είναι ο τίτλος των αντισωμάτων, τόσο πιο σοβαρές είναι οι νευρολογικές διαταραχές. Οι τίτλοι αντισωμάτων στο ΕΝΥ είναι υψηλότεροι από ότι στο αίμα. Σε μια δυναμική μελέτη, οι τίτλοι μειώνονται στους ασθενείς κατά τη διάρκεια της ανάρρωσης και ελλείψει επίδρασης στη θεραπεία, το επίπεδο των ειδικών αντισωμάτων παραμένει υψηλό τόσο στο αίμα όσο και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
3. Ανοσολογικήανάλυση ποτών. Εμφανίζει αύξηση των ανοσοσφαιρινών κατηγορίας G.
4. Ιολογικόςμελέτες για οποιοδήποτε βιουπόστρωμα δίνουν αρνητικό αποτέλεσμα.

Διαγνωστικές μέθοδοι υλικού:

1. MRI,πραγματοποιείται σε τυπική λειτουργία ή με αντίθεση (εισαγωγή γαδολινίου), σύμφωνα με τους ειδικούς, τις περισσότερες φορές δεν ανιχνεύει αλλαγές. Κατά τη διεξαγωγή μιας μελέτης σε λειτουργία FLAIR, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν ενίσχυση του εστιακού σήματος στους κροταφικούς λοβούς, λιγότερο συχνά στο εγκεφαλικό στέλεχος. Με την ανάκαμψη, αυτές οι αλλαγές εξαφανίζονται.
2. Θετικόν ηλεκτρόνιο τομογραφία εκπομπήςμε φθοριοδεοξυγλυκόζη (SPECT και FDG-PET), σύμφωνα με τους ειδικούς, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αποκαλύψει τη συσσώρευση σκιαγραφικού σε κινητικές περιοχές με εκδήλωση δυσκινησίας (συσσώρευση δεν παρατηρείται κατά την ανάκτηση), υποαιμάτωση (ανεπαρκής παροχή αίματος) στο μετωποκροταφικές περιοχές του εγκεφαλικού φλοιού.
3. ΗΕΓ(ηλεκτροεγκεφαλογραφία) στα ενεργητικά και υπερκινητικά στάδια της εγκεφαλίτιδας αποκαλύπτει διάχυτη (αλλά με υπεροχή της μετωποκροταφικής) d- και q-δραστηριότητας.

Σε περίπτωση κλινικών εκδηλώσεων εγκεφαλίτιδας υποδοχέα αντι-NMDA, θα πρέπει να διενεργείται η μέγιστη δυνατή εξέταση για τον εντοπισμό ογκοπαθολογίας οποιωνδήποτε οργάνων και συστημάτων, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών. Ο προσυμπτωματικός έλεγχος καρκίνου είναι ένα σημαντικό στοιχείο του διαγνωστικού αλγορίθμου για μια τέτοια εγκεφαλίτιδα.

Θεραπεία

Η θεραπεία των ασθενών θα πρέπει να πραγματοποιείται σε μονάδα εντατικής θεραπείας, λαμβάνοντας υπόψη την πιθανότητα εμφάνισης αιμοδυναμικών διαταραχών και αναπνευστικών διαταραχών. Η ολοκληρωμένη θεραπεία θα πρέπει να περιλαμβάνει παθογενετική και συμπτωματική θεραπεία.

Ως παθογενετική θεραπεία, η θεραπεία με αντιιικά φάρμακα (Acyclovir) πραγματοποιείται μέχρι να ληφθούν τα αποτελέσματα της μελέτης, εξαιρουμένης της ιογενούς φύσης της εγκεφαλίτιδας.

Είναι πολύ σημαντικό να διεξαχθεί μια εξέταση όσον αφορά την ογκολογική παρακολούθηση όσο το δυνατόν νωρίτερα: όσο πιο γρήγορα πραγματοποιηθεί μια ριζική θεραπεία μιας ογκολογικής νόσου, τόσο ευκολότερα και γρηγορότερα θα είναι δυνατή η αντιμετώπιση της θεραπείας της εγκεφαλίτιδας.

Για την καταστολή της σύνθεσης συγκεκριμένων αντισωμάτων, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

• κορτικοστεροειδή φάρμακα (μεθυλπρεδνιζολόνη);
• ανοσοσφαιρίνες (για ενδοφλέβια χορήγηση).
• μονοκλωνικά αντισώματα (ριτουξιμάμπη);
• πλασμαφαίρεση (καθαρισμός αίματος από επιβλαβείς ουσίες περνώντας το από ειδικά φίλτρα).
• κυτταροστατικά (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη) σε σπάνιες περιπτώσεις.

Ως συμπτωματική θεραπεία, εφαρμόστε:

• αντισπασμωδικά (φαινοβαρβιτάλη, κλοβαζάμη, φαινυτοΐνη, κλοναζεπάμη, κ.λπ.) με την ανάπτυξη σπασμωδικών κρίσεων.
• με δυσκινησία, συνταγογραφούνται αντιψυχωσικά και επιπλέον Μιδαζολάμη, Προποφόλη.

Τα αποτελέσματα της νόσου

Η μέση διάρκεια της ενδονοσοκομειακής θεραπείας είναι 2,5 μήνες. Από τις υπολειπόμενες νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις μετά το εξιτήριο, κάθε πέμπτος ασθενής έχει διαταραχές ύπνου, το 85% μπορεί να έχει συμπτώματα δυσλειτουργίας μετωπιαίου λοβού:

• αυθόρμητη ενέργεια;
• ακράτεια;
• Δυσκολίες προγραμματισμού·
• εξασθένηση της προσοχής κ.λπ.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, πλήρης ίαση ενηλίκων ασθενών συμβαίνει στο 47% των περιπτώσεων. Με ήπιες αλλά μόνιμες υπολειπόμενες αλλαγές, η θεραπεία τελειώνει στο 28% των ασθενών. Στο 18% των ασθενών παραμένουν πιο σοβαρές εκδηλώσεις. Στο 7% των περιπτώσεων, σημειώθηκε θανατηφόρα έκβαση.

Η παρανεοπλασματική εγκεφαλίτιδα σχετίζεται με το σχηματισμό στο σώμα αντισωμάτων έναντι των υποδοχέων NMDA των νευρικών κυττάρων στον εγκέφαλο. Οι ψυχοπαθολογικές διαταραχές συχνά οδηγούν σε νοσηλεία ασθενών σε ψυχιατρείο.

Όσο πιο γρήγορα υποψιαστείτε για παρανεοπλασματική εγκεφαλίτιδα και γίνει η σωστή διάγνωση, διενεργηθεί εξέταση για τον εντοπισμό της ογκοπαθολογίας και τη ριζική αντιμετώπισή της εάν εντοπιστεί, τόσο πιο αποτελεσματική θα είναι η θεραπεία του ασθενούς και τόσο μεγαλύτερη η πιθανότητα ανάρρωσης.

Το Κακόηθες Νευροληπτικό Σύνδρομο (ΝΜΣ) είναι σπάνιο αλλά εξαιρετικά επικίνδυνη επιπλοκήνευροληπτική θεραπεία, προχωρώντας με κεντρική υπερθερμία, κατατονικά συμπτώματα με μυϊκή υπερτονία, μειωμένη συνείδηση ​​και ένα σύμπλεγμα σωματοβλαστικών διαταραχών. Η πορεία του NMS συνοδεύεται από αλλαγές στις κύριες παραμέτρους της ομοιόστασης και της λειτουργίας ζωτικών οργάνων και συστημάτων του σώματος και μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Η θνησιμότητα στο NMS, σύμφωνα με διάφορες δημοσιεύσεις, κυμαίνεται από 5,5 έως 10%, και το ποσοστό επίπτωσης είναι από 2 έως 0,01% όλων των ασθενών που λαμβάνουν αντιψυχωσικά. Τις περισσότερες φορές, το NMS αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της νευροληπτικής θεραπείας σε ασθενείς με σχιζοφρένεια ή σχιζοσυναισθηματική διαταραχή. Η παγκόσμια βιβλιογραφία περιγράφει περιπτώσεις ανάπτυξης επιπλοκών σε ασθενείς με συναισθηματικές διαταραχές, άνοια και οργανικές ψυχώσεις. Η ανάπτυξη του NMS μπορεί να παρατηρηθεί όταν συνταγογραφούνται αντιψυχωτικά διαφόρων χημικών ομάδων, ανεξάρτητα από τις δόσεις τους. Τις περισσότερες φορές, η ανάπτυξη επιπλοκών σημειώθηκε με το διορισμό ενός παραδοσιακού αντιψυχωσικού - αλοπεριδόλης. Υπάρχουν περιγραφές της ανάπτυξης του NMS με τη χρήση άτυπων αντιψυχωσικών - κλοζαπίνη, ρισπεριδόνη, κουετιαπίνη και ολανζαπίνη, καθώς και στο πλαίσιο της ταυτόχρονης απόσυρσης ψυχοτρόπων φαρμάκων.

Η αιτιολογία και η παθογένεια του NMS δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητές. Οι περισσότεροι ερευνητές εξηγούν την ανάπτυξη του NMS με αποκλεισμό των υποδοχέων ντοπαμίνης στα βασικά γάγγλια και τον υποθάλαμο, και όχι με άμεση τοξική επίδρασηνευροληπτικά. Οι ασθενείς με NMS έχουν καταστολή της ντοπαμινεργικής και αυξημένη αδρενεργική και σεροτονινεργική δραστηριότητα. Ορισμένοι ερευνητές θεωρούν το NMS ως εκδήλωση οξείας νευροληπτικής εγκεφαλοπάθειας. Ταυτόχρονα, το ΗΕΓ αποκαλύπτει σημεία μεταβολικής εγκεφαλοπάθειας με γενικευμένη αναστολή της ηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου. Τα αποτελέσματα κλινικών και παθογενετικών μελετών έχουν αποδείξει ότι οι ανοσολογικές διαταραχές και η αύξηση της διαπερατότητας του αιματοεγκεφαλικού φραγμού, με νευροευαισθητοποίηση του σώματος και επακόλουθη αυτοάνοση βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, κυρίως στον υποθάλαμο και τα σπλαχνικά όργανα, παίζουν σημαντικό ρόλο. ρόλο στην παθογένεση του NMS και της εμπύρετης σχιζοφρένειας. Απόδειξη είναι η υψηλή χυμική ευαισθητοποίηση σε διάφορα αυτοαντιγόνα του εγκεφάλου με την ανίχνευση αντισωμάτων στον μετωπιαίο λοβό, τον οπτικό φυμάτιο και τη μέγιστη ποσότητα (έως 66%) στον υποθάλαμο. Αιτία θανάτου είναι η αυξανόμενη διαταραχή της ομοιόστασης και, πρώτα απ' όλα, η ισορροπία νερού-ηλεκτρολυτών και η αιμοδυναμική, το φαινόμενο του εγκεφαλικού οιδήματος.

Η ανάλυση των παθομορφολογικών αλλαγών σε ασθενείς με θανατηφόρο NMS δεν παρουσιάζεται στην παγκόσμια βιβλιογραφία. Οι ανιχνευθείσες παθομορφολογικές αλλαγές στον εγκέφαλο στην εμπύρετη (υπερτοξική) σχιζοφρένεια, και αρκετοί ερευνητές θεωρούν το NMS ως μια μορφή θανατηφόρου κατατονίας που προκαλείται από αντιψυχωσικά (προκαλούμενα από φάρμακα), δεν ταιριάζουν σε κάποια συγκεκριμένη νοσολογική μορφή και μπορούν να αποδοθούν σε τοξική-δυστροφική διαδικασία σε συνδυασμό με γενικευμένες διαταραχές δυσκυκλοφορίας. Στη θαλαμο-υπόφυση περιοχή του εγκεφάλου σε αυτούς τους ασθενείς, ανιχνεύονται οι ακόλουθες αλλαγές:

1) οξεία διόγκωση, κενοτοπίωση, ισχαιμία και θάνατος νευρικών κυττάρων.

2) διόγκωση και διόγκωση των περιβλημάτων μυελίνης των γαγγλιοκυτταρικών ινών.

3) υπερτροφία και δυστροφικές αλλαγές στα μικρογλοιοκύτταρα.

Παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη NMS είναι η παρουσία υπολειπόμενης εγκεφαλικής οργανικής ανεπάρκειας σε ασθενείς (αναβληθέντες προγεννητικούς και περιγεννητικούς κινδύνους, τραυματική εγκεφαλική βλάβη, λοιμώξεις και δηλητηριάσεις). Θεωρείται ότι η σωματική εξάντληση και η αφυδάτωση που συμβαίνουν στο πλαίσιο της ψυχοκινητικής διέγερσης μπορεί να οδηγήσουν σε αυξημένη ευαισθησία στα αντιψυχωσικά και να συμβάλουν στην ανάπτυξη NMS. Η παρουσία κατατονικών διαταραχών ανήκει επίσης στους παράγοντες κινδύνου για NMS.

Η διάγνωση του NMS βασίζεται στον εντοπισμό των κύριων συμπτωμάτων των επιπλοκών: κεντρική υπερθερμία, κατατονικά συμπτώματα με ανάπτυξη λήθαργου και μυϊκής ακαμψίας, μειωμένη συνείδηση, καθώς και χαρακτηριστικές αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους (μέτρια λευκοκυττάρωση χωρίς μετατόπιση μαχαιριού, λευκοπενία και επιταχυνόμενη ESR, απότομη δραστηριότητα της CPK στο πλάσμα του αίματος).

Το πιο πρώιμο σημάδι της ανάπτυξης NMS σε ασθενείς με σχιζοφρένεια και σχιζοσυναισθηματική ψύχωση, που είναι σημαντικό για τη διάγνωση των επιπλοκών, είναι η εμφάνιση εξωπυραμιδικών συμπτωμάτων με ταυτόχρονη έξαρση της ψύχωσης και η ανάπτυξη κατατονικών διαταραχών με τη μορφή λήθαργου με συμπτώματα αρνητισμού και Από την άποψη αυτή, ορισμένοι ερευνητές θεωρούν το NMS ως νευροληπτική παραλλαγή κακοήθους ή εμπύρετης κατατονίας, παραπέμποντάς τους σε ασθένειες του ίδιου φάσματος. Αυτό επιβεβαιώνεται τόσο από την κοινότητα των κλινικών εκδηλώσεων της εμπύρετης σχιζοφρένειας και του NMS, όσο και από την ομοιότητα βιοχημικών και ανοσολογικών διαταραχών, καθώς και γενικές αρχέςθεραπεία. Σε αυτά περιλαμβάνονται η απόσυρση των νευροληπτικών, ο διορισμός ηρεμιστικών, η εφαρμογή υγροθεραπείας και ECT. Η αποτελεσματικότητα του αγωνιστή του υποδοχέα ντοπαμίνης βρωμοκρυπτίνη και του μυοχαλαρωτικού dantrolene στο NMS δεν έχει υποστηριχθεί από μελέτες που βασίζονται σε στοιχεία. Υπάρχουν ενδείξεις για την αποτελεσματικότητα της πλασμαφαίρεσης και της αιμορρόφησης. Η πρόγνωση της πορείας του NMS εξαρτάται από το πόσο γρήγορα ακυρώνεται η αντιψυχωτική θεραπεία και συνταγογραφείται εντατική θεραπεία έγχυσης για τη διόρθωση της ομοιόστασης. Με την έγκαιρη ακύρωση των αντιψυχωσικών, την επάρκεια της θεραπείας με έγχυση, τη διαφοροποιημένη χρήση των μεθόδων ECT, είναι δυνατό να επιτευχθεί θεραπευτικό αποτέλεσμα στους περισσότερους ασθενείς μέσα στις πρώτες 3-7 ημέρες αυτοάνοσες βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος, καθώς και με συνθήκες που σχετίζονται με τη χρήση άλλων φάρμακα(αμφεταμίνες, φαινκυκλιδίνη, αναστολείς μονοαμινοξειδάσης, σεροτονινεργικά αντικαταθλιπτικά και μια σειρά από άλλα φάρμακα).

Το 2007 περιγράφηκε για πρώτη φορά μια σειρά από περιστατικά, αυτοάνοσα Υποδοχέας NMDAεγκεφαλίτιδα με ψυχωτικά συμπτώματα και κατατονία, διαταραχές του αυτόνομου συστήματος και υπερθερμία και κίνδυνο θανάτου. Η συμπτωματολογία αυτής της νόσου είναι παρόμοια με το NMS και την εμπύρετη κατατονία και προκαλεί δυσκολίες στη διαφορική διάγνωση. Η ασθένεια προκαλείται από αντισώματα στις υπομονάδες NR1 και NR2 του υποδοχέα γλουταμινικού NMDA. Αρχικά αντι-ΝΜϋΑ υποδοχέαέχει περιγραφεί εγκεφαλίτιδα σε νεαρές γυναίκες με τερατώματα ωοθηκών. Στο μέλλον, εκτός σύνδεσης με τη διαδικασία του όγκου σε άτομα και των δύο φύλων και διαφορετικών ηλικιών. Η διάγνωση της εγκεφαλίτιδας των υποδοχέων αντι-NMDA βασίζεται στην ανίχνευση αυτοαντισωμάτων στις υπομονάδες NR1 και NR2 του υποδοχέα γλουταμινικού NMDA στο πλάσμα του αίματος και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. ΣΕ τα τελευταία χρόνιαπεριπτώσεις αυτοάνοσης εγκεφαλίτιδας έχουν εντοπιστεί σε ψυχιατρικούς ασθενείς με αρχικές διαγνώσεις σχιζοφρένειας, σχιζοσυναισθηματικής διαταραχής, ναρκοληψίας και μείζονος καταθλιπτικής διαταραχής. Η θεραπεία της νόσου περιλαμβάνει ανοσοθεραπεία με το διορισμό ανοσοσφαιρίνης και μεθυλπρεδνιζολόνης. Τα φάρμακα δεύτερης γραμμής που χρησιμοποιούνται ελλείψει αποτελέσματος είναι το rituximab σε συνδυασμό με κυκλοφωσφαμίδη. Ηρεμιστικά, άτυπα αντιψυχωσικά ή κλοπρομαζίνη μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον έλεγχο της ψυχοκινητικής διέγερσης. Υπάρχουν θετικές εμπειρίες με την ECT και την πλασμαφαίρεση.

Κλινική περίπτωση

Ο ασθενής Σ., γεννημένος το 1988, εισήχθη για νοσηλεία στο Κλινικό Ψυχιατρικό Νοσοκομείο Αρ. P.B. Gannushkina στις 18 Ιουνίου 2015 με διάγνωση οξείας πολυμορφικής ψυχωσικής διαταραχής.

Αναμνησία . Η κληρονομικότητα δεν επιβαρύνεται από την ψυχοπαθολογία. Η εγκυμοσύνη και ο τοκετός στη μητέρα της ασθενούς προχώρησαν χωρίς παθολογία. Γεννήθηκε στην ώρα του. Το μεγαλύτερο από 2 παιδιά. Έχει μια μικρότερη αδερφή. Η προηγούμενη εξέλιξη είναι σωστή. Από τη φύση της ήταν ήρεμη, ισορροπημένη, κοινωνική και δραστήρια. Είχε αρρωστήσει με μολυσματικές ασθένειες παιδικής ηλικίας χωρίς επιπλοκές. Πήγα στο σχολείο σε ηλικία 7 ετών. Σπούδασα καλά. Αποφοίτησε από 9 τάξεις γενικής εκπαίδευσης Λύκειο, μετά το Παιδαγωγικό Κολλέγιο και το Παιδαγωγικό Ινστιτούτο. Σε ηλικία 22 ετών παντρεύτηκε. Έμενε με τον άντρα της, παιδί 3 ετών από γάμο, οι σχέσεις στην οικογένεια είναι καλές. Εργάζεται ως δασκάλα δημοτικού. Δεν έχει κακές συνήθειες. Σύμφωνα με τον σύζυγό της, η ψυχική κατάσταση της ασθενούς άλλαξε για πρώτη φορά από τις αρχές Ιουνίου 2015. Έγινε αποσπασμένος, ξεχασιάρης, ανήσυχος. Ρωτούσε συνεχώς τους συγγενείς της: «Τάιζε το παιδί;», «Πήγε στην τουαλέτα», είπε ότι ήταν σαν να «το κεφάλι της ήταν ξεχωριστό από το σώμα», μερικές φορές έπεφτε απροσδόκητα στο πάτωμα, αλλά αμέσως σηκώθηκε. Στις 16 Ιουνίου 2015 έκανε αίτηση για εξέταση στο Εθνικό Κέντρο Νευρολογίας. Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου αποκάλυψε σημεία γλοίωσης στον δεξιό βρεγματικό λοβό (8 mm–13 mm–18 mm), η οποία πρέπει να διαφοροποιηθεί από την ισχαιμική και απομυελινωτική ή ογκομετρική διαδικασία. Δεν ελήφθησαν δεδομένα για την παρουσία ανευρυσμάτων, αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών στα επίπεδα που μελετήθηκαν. Το βράδυ της ίδιας μέρας, έγινε ανήσυχη, ανήσυχη, μπερδεμένη, ρωτώντας «τι συμβαίνει τριγύρω;». Υπήρξε αύξηση της συστολικής αρτηριακής πίεσης έως και 180 mm Hg. Η νύχτα ήταν ανήσυχη. Την επόμενη μέρα, άρχισε να εκφράζει γελοίες ιδέες, πίστευε ότι την είχε «τσιμπήσει τσιμπούρι», ότι ήταν έγκυος. Υποστήριξε ότι είχε τραγούδια στο κεφάλι της. Κατά καιρούς ένιωθε φόβο, άγχος, ανησυχούσε ότι δεν θα μπορούσε να δουλέψει, πίστευε ότι το παιδί της θα «της έπαιρναν», έλεγε «θα πεθάνω», σημείωσε ότι σαν να την έλεγχε κάποιος, κινήσεις συμβαίνουν παρά τη θέλησή της. Στις 18 Ιουνίου 2015 έκανε ξανά αίτηση στο νευρολογικό κέντρο. Στη δεξίωση, ενθουσιασμένη, φώναξε «πού είναι η μαμά μου;», μίλησε στον εαυτό της, κουνούσε χαοτικά τα χέρια της, γρύλισε, έφτυσε. Λόγω ανάρμοστης συμπεριφοράς εξετάστηκε από εφημερεύον ψυχίατρο και νοσηλεύτηκε ακούσια στο ΠΚΒ Νο 4.

Ψυχική κατάσταση κατά την εισαγωγή . Προσήχθη στο τμήμα συνοδευόμενη από διατάκτες με μέτρα σωματικής καταστολής. Εξετάστηκε μέσα στο κρεβάτι. Υπάρχει μικρή πρόσβαση στην παραγωγική επαφή. Τεντωμένος, ανήσυχος, ακούει κάτι, κοιτάζει γύρω του. Ανταποκρίνεται μόνο σε ψιθυριστή ομιλία. Απαντά χαμηλόφωνα, σύντομες, συχνά νεύμα ή κουνώντας το κεφάλι του. Από τη συνομιλία μπορεί να αποκαλυφθεί ότι δεν κοιμήθηκε για αρκετές νύχτες, βιώνει εισροές σκέψεων στο κεφάλι της, «τον ήχο των σκέψεων». Δεν αρνείται την παρουσία «φωνών» που παρεμβαίνουν στον ύπνο και απαγορεύουν την απάντηση σε ερωτήσεις. Η απάντηση είναι κυρίως «δεν ξέρω». Κατά καιρούς ουρλιάζει δυνατά, στριφογυρίζει, φτύνει.

Σωματική κατάσταση : ψηλός, σωστή σωματική διάπλαση, ικανοποιητική διατροφή. Δέρμα και ορατοί βλεννογόνοι κανονικού χρώματος. Υπάρχουν σημάδια ένεσης στον δεξιό αγκώνα. Υπάρχουν μεμονωμένα κόκκινα εξανθήματα στο πρόσωπο. Η θερμοκρασία του σώματος είναι φυσιολογική. Ο Ζεβ είναι ήρεμος. Στους πνεύμονες, φυσαλιδώδης αναπνοή, χωρίς συριγμό. NPV 16 ανά λεπτό. Οι ήχοι της καρδιάς είναι πνιγμένοι, ρυθμικοί. Καρδιακός ρυθμός 82 παλμοί / λεπτό. ΑΠ 130/80 mmHg Η γλώσσα είναι καθαρή και υγρή. Η κοιλιά είναι μαλακή και ανώδυνη κατά την ψηλάφηση. Το ήπαρ και ο σπλήνας δεν ψηλαφούνται. Το σύμπτωμα «χτύπημα» είναι αρνητικό και στις δύο πλευρές. Δεν υπάρχουν οίδημα.

Νευρολογική κατάσταση : το πρόσωπο είναι συμμετρικό, οι κόρες είναι D=S, η φωτοαντίδραση διατηρείται. Σημειώνεται αύξηση στα τενοντιακά αντανακλαστικά. Ο μυϊκός τόνος δεν αυξάνεται. Δεν υπάρχουν μηνιγγικά σημεία, απουσιάζουν εστιακά νευρολογικά συμπτώματα.
Στοιχεία εργαστηριακών εξετάσεων. Μια μελέτη των γενικών κλινικών και βιοχημικών εξετάσεων αίματος και ούρων δεν αποκάλυψε σημαντικές παθολογικές αλλαγές, RW, HIV, HBSAg, HCV ήταν αρνητικά, BD, BL δεν ανιχνεύθηκαν. RPHA - τέτανος - 0,77, διφθερίτιδα - 0,17. ΗΚΓ - φλεβοκομβικός ρυθμός, καρδιακοί παλμοί 55-62 ανά λεπτό. Κανονικό EOS.

Η δυναμική του κράτους και η συνεχιζόμενη θεραπεία. Από την πρώτη ημέρα εισαγωγής, ο ασθενής συνταγογραφήθηκε αλοπεριδόλη 15 mg/ημέρα ΕΜ, τριεξυφαινιδύλιο 6 mg/ημέρα, τιαπρίδη 400 mg/ημέρα ΕΜ, χλωροπρομαζίνη 25 mg/ημέρα ΕΜ. Η ψυχοκινητική διέγερση σταμάτησε μόνο το βράδυ. Τις πρώτες μέρες, η κατάσταση της ασθενούς παρέμενε ασταθής, υπήρξαν επεισόδια ψυχοκινητικής διέγερσης με εισροή παραισθησιολογικών εμπειριών, φώναζε ασυνάρτητες φράσεις, μιλούσε στον εαυτό της, ενώ ξαπλωμένη στο κρεβάτι κάλυπτε το κεφάλι της με μια κουβέρτα. Πήρε τη θεραπεία με ψυχαναγκασμό, έτρωγε πολύ λίγο με πειθώ. Η παραγωγική επαφή παρέμενε απρόσιτη. Σταδιακά, η ψυχοκινητική διέγερση σταμάτησε εντελώς κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Ωστόσο, η αναστολή άρχισε να αυξάνεται με την αύξηση του μυϊκού τόνου. Η ασθενής ξάπλωνε ακίνητη στο κρεβάτι όλη την ώρα, κουνώντας τα χείλη της από καιρό σε καιρό. Απάντησε μόνο στους ψιθύρους. Εμφανίστηκαν συμπτώματα «ευελιξίας κεριού» και «μαξιλαριού αέρα». Σε σχέση με την άρνηση τροφής από τις 23 Ιουνίου 2015, συνταγογραφήθηκε θεραπεία έγχυσης με αλατούχα διαλύματα και διαλύματα γλυκόζης έως 800 ml την ημέρα. Ωστόσο, δεν υπήρξε βελτίωση στην κατάσταση του ασθενούς. Την 1η Ιουλίου 2015, η αλοπεριδόλη και η τιαπρίδη ακυρώθηκαν και η ολανζαπίνη συνταγογραφήθηκε σε δόση 20 mg/ημέρα, η φαιναζεπάμη 1 mg τη νύχτα κατά τη διάρκεια της θεραπείας με έγχυση. Μετά από μια σχετικά σύντομη περίοδο βελτίωσης, όταν η ασθενής άρχισε να κινείται μόνη της στο τμήμα και να παίρνει φαγητό, παρουσιάστηκε επιδείνωση. Από τις 07/06/2015, άρχισε να σημειώνεται αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος έως 38,5ºС, ταχυκαρδία έως 110 παλμούς. ανά λεπτό, δυσκαμψία των μυών του κάτω και άνω άκρα, επανεμφανίστηκαν τα φαινόμενα της καταληψίας με σύμπτωμα το «μαξιλάρι αέρα». Στο αίμα βρέθηκαν υψηλοί αριθμοί CPK (2427 μονάδες/l) στη βιοχημική ανάλυση αίματος, ελαφρά λευκοκυττάρωση (8,4 χιλιάδες), S0E 15 mm την ώρα. Προκειμένου να αποκλειστεί η σωματική παθολογία, ο ασθενής εξετάστηκε επανειλημμένα από θεραπευτή: δεν βρέθηκαν δεδομένα για σωματική παθολογία. Η ακτινογραφία των πνευμόνων με ημερομηνία 14 Ιουλίου 2015 δεν έδειξε παθολογικές σκιές.

Για την πρόληψη της πνευμονίας, συνταγογραφήθηκε αντιβιοτική θεραπεία - κεφτριαξόνη 1,0 ενδομυϊκά 2 φορές την ημέρα. Στις 13 Ιουλίου 2015, η ολανζαπίνη ακυρώθηκε και η θεραπεία με έγχυση αυξήθηκε στα 1.200 ml/ημέρα. Παρά τα συνεχιζόμενα θεραπευτικά μέτρα, η κατάσταση παρέμεινε σοβαρή. Ο ασθενής βρισκόταν στο κρεβάτι όλη την ώρα, αρνιόταν να φάει, πρακτικά δεν ανταποκρινόταν στη θεραπεία, μερικές φορές ανταποκρίθηκε μόνο σε ψιθυριστά, παρατηρήθηκαν συμπτώματα "ευκαμψίας κεριού", η υπερθερμία και η μυϊκή ακαμψία παρέμειναν. Στις 15 Ιουλίου 2015 εξετάστηκε από επείγουσα εφημερία νευρολόγο.

συμπέρασμα : φαινόμενα εγκεφαλικού οιδήματος με φόντο το σύνδρομο μέθης. Συνιστάται η διενέργεια αξονικής τομογραφίας εγκεφάλου, μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό, μεταφορά σε νοσοκομείο με μονάδα εντατικής θεραπείας. Στις 19:50, συνοδευόμενος από την ομάδα ανάνηψης, ο ασθενής μεταφέρθηκε στο ονομαζόμενο PSO GKB. S.P. Botkin να συνεχίσει τη θεραπεία και την εξέταση.

Κατά την εισαγωγή, η κατάσταση κρίθηκε σοβαρή. Η αναστολή επέμενε με στοιχεία αναισθητοποίησης, δεν ανταποκρινόταν σε ομιλία και αντέδρασε άσχημα σε επώδυνα ερεθίσματα. Υπήρξε αύξηση του τόνου στους μύες των άκρων και του λαιμού. Λήθαργος, που κατά καιρούς έδινε τη θέση του στον ενθουσιασμό, περιορισμένος στα όρια του κρεβατιού, με την επανάληψη μεμονωμένων λέξεων όπως στερεότυπα ομιλίας. Στη σωματική κατάσταση σημειώθηκε ωχρότητα του δέρματος, ταχυκαρδία έως 110 παλμούς. ανά λεπτό, υπερθερμία. Για το σκοπό της διαφορικής διάγνωσης της απομυελινωτικής νόσου και της εγκεφαλίτιδας, πραγματοποιήθηκε οσφυϊκή παρακέντηση - κυττάρωση 40 σε 3 ml, πρωτεΐνη 0,33, λεμφοκύτταρα 37, ουδετερόφιλα 3. Αντισώματα στον ιό Epstein-Barr, τον ιό του έρπητα, το μυκοβακτηρίδιο της φυματίωσης και το trepon δεν βρίσκεται στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Μετά από εξέταση από λοιμωξιολόγο, αφαιρέθηκε η διάγνωση της ιογενούς εγκεφαλίτιδας. Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου με σκιαγραφικό στις 21 Ιουλίου 2015 αποκάλυψε μια ζώνη οξέος οιδήματος στα ημιοοειδή κέντρα στα δεξιά, η οποία θα πρέπει να διαφοροποιείται από οξύ ισχαιμικό εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα, όγκο, απομυελινωτική και αυτοάνοση νόσο. Τα ληφθέντα αποτελέσματα ανοσοτυποποίησης των λεμφοκυττάρων του ΕΝΥ δεν επιβεβαίωσαν τη λεμφοπολλαπλασιαστική νόσο. Στη μονάδα εντατικής θεραπείας πραγματοποιήθηκε έγχυση έως 2 λίτρα. ανά ημέρα υπό τον έλεγχο διούρησης, θεραπείας αποτοξίνωσης, αντιβιοτικής θεραπείας (κεφριτιαξόνη, αμοξικιλλίνη). Στις 24 Ιουλίου 2015, στο θεραπευτικό σχήμα προστέθηκε δεξαμεθαζόνη 12 mg/ημέρα ενδοφλεβίως. Παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία, η κατάσταση του ασθενούς παρέμεινε σοβαρή, υπήρξε αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος έως και 40º C, πτώση της αρτηριακής πίεσης.

Το από 29.07.2015 πόρισμα του συμβουλίου των γιατρών . Η κατάσταση του ασθενούς είναι σοβαρή, ο πυρετός και τα κατατονικά συμπτώματα επιμένουν. Ο ασθενής είναι πιο πιθανό να έχει εμπύρετη σχιζοφρένεια. Οι αλλαγές που εντοπίστηκαν στη μελέτη μαγνητικής τομογραφίας, δεδομένης της ασυμφωνίας τους με τα κλινικά συμπτώματα, είναι προφανώς τυχαίο εύρημα και μπορεί να είναι συνέπεια προηγούμενου εγκεφαλοαγγειακού ατυχήματος.

Στις 29 Ιουλίου 2015 σημειώθηκε αναπνευστική και καρδιακή ανακοπή. Τα μέτρα ανάνηψης που ξεκίνησαν δεν οδήγησαν στην αποκατάσταση της αναπνοής και της καρδιακής δραστηριότητας. Στις 22:15 κηρύχθηκε βιολογικός θάνατος.

Στην αναμέτρηση . Αυτοάνοση εγκεφαλίτιδα με πρωτογενή βλάβη των υποφλοιωδών δομών του εγκεφάλου: ιππόκαμπος, θάλαμος, υποθάλαμος. Η περιαγγειακή λεμφοπλασματοκυτταρική διήθηση με την απελευθέρωση ανοσοεπαρκών κυττάρων στην ουσία των υποφλοιωδών δομών του εγκεφάλου. περιαγγειακό και περικυτταρικό οίδημα. δυστροφία γαγγλιοκυττάρων με μερική κυττάρωση και αντιδραστική γλοίωση με σχηματισμό γλοιοδερματικών εστιών. Αιτία θανάτου: ο θάνατος του ασθενούς (πρωτογενής αιτία) οφειλόταν σε αυτοάνοση εγκεφαλίτιδα, που επιπλέκεται από εγκεφαλικό οίδημα με εξάρθρωση του κορμού του στο μέγιστο τρήμα (η άμεση αιτία θανάτου).

Τεχνολογία

Αυτή η κλινική περίπτωση καταδεικνύει την πολυπλοκότητα της διαφορικής διάγνωσης και θεραπείας του NMS. Ένας 26χρονος ασθενής ανέπτυξε οξεία ψυχωτική κρίση πολυμορφικής ψυχοπαθολογικής δομής με οξείες αισθητηριακές παραληρητικές ιδέες, λεκτικές ψευδαισθήσεις και νοητικούς αυτοματισμούς. Από τις πρώτες ημέρες της εκδήλωσης στη δομή της επίθεσης, σημειώθηκαν κατατονικές διαταραχές με τη μορφή παρορμητισμού, αρνητισμού (απαντούσε μόνο στην ψιθυριστή ομιλία) και στοιχεία διέγερσης ήβηφρενικής (γρύλιζε, έφτυσε). Έτσι, η δομή της ψύχωσης ήταν χαρακτηριστική των έκδηλων κρίσεων που παραδοσιακά περιγράφονται στη σχιζοφρένεια και τη σχιζοσυναισθηματική ψύχωση. Στο πλαίσιο της νευροληπτικής θεραπείας με αλοπεριδόλη και τιαπρίδη, παρατηρείται αύξηση του λήθαργου με αύξηση του μυϊκού τόνου, εμφανίζεται καταληψία με συμπτώματα «ευκαμψίας κεριού» και «μαξιλαριού αέρα». Αυτός ο μετασχηματισμός της ψύχωσης είναι χαρακτηριστικός του αρχικού σταδίου της ανάπτυξης του NMS. Η κατάργηση της αλοπεριδόλης και της τιαπρίδης και ο διορισμός του άτυπου αντιψυχωσικού ολανζαπίνης στο πλαίσιο της θεραπείας με έγχυση μόνο για για λίγοοδήγησε σε βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς. Στο μέλλον, υπάρχει αύξηση των κατατονικών διαταραχών - λήθαργος, ο οποίος αντικαθίσταται από διέγερση, εμφανίζονται σωματικές διαταραχές με τη μορφή υπερθερμίας, ταχυκαρδίας, αστάθειας της αρτηριακής πίεσης, χαρακτηριστικών αλλαγών στις εργαστηριακές παραμέτρους (ελαφρά λευκοκυττάρωση χωρίς μετατόπιση μαχαιριού, επιτάχυνση ESR και απότομη (10 φορές), αύξηση της δραστηριότητας της CPK στον ορό του αίματος).

Μια ενδελεχής σωματική, εργαστηριακή και οργανική εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της μελέτης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και της μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου με αντίθεση, δεν μπόρεσε να καθορίσει την αιτία που θα μπορούσε να υποστηρίξει την ανάπτυξη μιας σοβαρής ψυχικής και σωματικής κατάστασης του ασθενούς.

Ο θάνατος του ασθενούς επήλθε σε φόντο υπερθερμίας και αυξανόμενων συμπτωμάτων εγκεφαλικού οιδήματος, παρά την κατάργηση των αντιψυχωσικών, την εντατική θεραπεία και τη χορήγηση δεξαμεθαζόνης. Τα δεδομένα της μεταθανάτιας εξέτασης αποκάλυψαν στον ασθενή εκδήλωση αυτοάνοσης εγκεφαλίτιδας με βλάβη στις υποφλοιώδεις δομές του εγκεφάλου, που αποτέλεσε τη βάση για την απόκλιση της διάγνωσης. Ταυτόχρονα, δεν έγιναν εξετάσεις αίματος και εγκεφαλονωτιαίου υγρού του ασθενούς για την ανίχνευση αυτοαντισωμάτων στους υποδοχείς NMDA, βάσει των οποίων διαγιγνώσκεται η αυτοάνοση εγκεφαλίτιδα. Επιπλέον, τα αποτελέσματα της παθομορφολογικής μελέτης δεν έρχονται σε αντίθεση με τη διάγνωση του NMS, καθώς οι κλινικές και παθογενετικές μελέτες έχουν δείξει τον σημαντικό ρόλο της αυτοάνοσης παθολογίας με κυρίαρχη βλάβη του υποθαλάμου στην παθογένεση της ανάπτυξης εμπύρετων κρίσεων σχιζοφρένειας.

Είναι γνωστό ότι τα αντιψυχωσικά, όταν συνδυάζονται με πρωτεΐνες του πλάσματος του αίματος, αποκτούν τις ιδιότητες των απτενίων στα οποία αρχίζουν να σχηματίζονται αντισώματα, εμποδίζοντας την αντιψυχωτική τους δράση. Υπό ορισμένες προϋποθέσεις, προφανώς, είναι σε θέση να προκαλέσουν την ανάπτυξη μιας αυτοάνοσης διαδικασίας και να προκαλέσουν την ανάπτυξη NMS. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι, μέχρι πρόσφατα, ο αλγόριθμος για τη διάγνωση του NMS δεν περιελάμβανε τη μελέτη του αίματος και του εγκεφαλονωτιαίου υγρού για την παρουσία αυτοαντισωμάτων στους υποδοχείς NMDA. Παράλληλα, στην παγκόσμια βιβλιογραφία υπάρχουν περιγραφές περιπτώσεων όπου η αρχική διάγνωση του NMS αναθεωρήθηκε μετά την ανίχνευση αυτοαντισωμάτων σε υποδοχείς NMDA στο αίμα και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Μπορούμε να υποθέσουμε ότι η έγκαιρη διάγνωση του NMS με την κατάργηση των αντιψυχωσικών, τον διορισμό κατάλληλης θεραπείας έγχυσης και ECT θα είχε αποτρέψει μια θανατηφόρα έκβαση. Ωστόσο, η ιδιαιτερότητα αυτής της περίπτωσης ήταν ότι, ακόμη και πριν από τη στιγμή της εκδήλωσης της ψύχωσης, ο ασθενής εμφάνισε αλλαγές στην μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου με τη μορφή μιας περιοχής γλοίωσης, η οποία δεν επέτρεπε τον πλήρη αποκλεισμό της παρουσίας μιας τρέχουσας οργανικής νόσου του ΚΝΣ. και τη διάγνωση μιας ενδογενούς νόσου - σχιζοφρένειας ή σχιζοσυναισθηματικής ψύχωσης με βάση τη δομή των ψυχοπαθολογικών διαταραχών.

Ο διάσημος Γερμανός φιλόσοφος Άρθουρ Σοπενχάουερ ισχυρίστηκε ότι τα εννέα δέκατα της ευτυχίας μας εξαρτώνται από την υγεία. Χωρίς υγεία δεν υπάρχει ευτυχία! Μόνο η πλήρης σωματική και ψυχική ευεξία καθορίζει την ανθρώπινη υγεία, μας βοηθά να αντιμετωπίσουμε με επιτυχία ασθένειες, αντιξοότητες, να ζήσουμε μια ενεργή κοινωνική ζωή, να αναπαράγουμε απογόνους και να πετύχουμε τους στόχους μας. Η ανθρώπινη υγεία είναι το κλειδί για μια ευτυχισμένη και γεμάτη ζωή. Μόνο ένα άτομο που είναι υγιές από όλες τις απόψεις μπορεί να είναι πραγματικά ευτυχισμένο και ικανόνα βιώσουν πλήρως την πληρότητα και την ποικιλομορφία της ζωής, να βιώσουν τη χαρά της επικοινωνίας με τον κόσμο.

Μιλούν για τη χοληστερίνη τόσο κολακευτικά που είναι σωστό να τρομάζουν τα παιδιά. Μην νομίζετε ότι αυτό είναι ένα δηλητήριο που κάνει μόνο αυτό που καταστρέφει το σώμα. Φυσικά, μπορεί να είναι επιβλαβές, ακόμη και επικίνδυνο για την υγεία. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, η χοληστερόλη είναι εξαιρετικά απαραίτητη για τον οργανισμό μας.

Το θρυλικό βάλσαμο με αστερίσκο εμφανίστηκε στα σοβιετικά φαρμακεία τη δεκαετία του '70 του περασμένου αιώνα. Ήταν από πολλές απόψεις ένα απαραίτητο, αποτελεσματικό και προσιτό φάρμακο. "Αστερίσκος" Προσπάθησαν να θεραπεύσουν τα πάντα στον κόσμο: τόσο οξείες αναπνευστικές λοιμώξεις, όσο και τσιμπήματα εντόμων και πόνους διαφορετικής προέλευσης.

Η γλώσσα είναι ένα σημαντικό ανθρώπινο όργανο που όχι μόνο μπορεί να συνομιλεί ασταμάτητα, αλλά χωρίς να λέει τίποτα, μπορεί να πει πολλά. Και υπάρχει κάτι να του πούμε, ειδικά για την υγεία.Παρά το μικρό της μέγεθος, η γλώσσα εκτελεί μια σειρά από ζωτικές λειτουργίες.

Τις τελευταίες δεκαετίες, ο επιπολασμός των αλλεργικών ασθενειών (AD) έχει λάβει το καθεστώς επιδημίας. Σύμφωνα με τα τελευταία δεδομένα, περισσότεροι από 600 εκατομμύρια άνθρωποι παγκοσμίως πάσχουν από αλλεργική ρινίτιδα (AR), περίπου το 25% από αυτούς στην Ευρώπη.

Για πολλούς ανθρώπους, υπάρχει ίσο σημάδι μεταξύ μπάνιου και σάουνας. Και ένας πολύ μικρός αριθμός εκείνων που γνωρίζουν ότι υπάρχει διαφορά μπορεί να εξηγήσει ξεκάθαρα ποια είναι αυτή η διαφορά. Έχοντας εξετάσει αυτό το θέμα με περισσότερες λεπτομέρειες, μπορούμε να πούμε ότι υπάρχει σημαντική διαφορά μεταξύ αυτών των ζευγών.

Αργά το φθινόπωρο, αρχές της άνοιξης, περίοδοι απόψυξης το χειμώνα - αυτή είναι μια περίοδος συχνών κρυολογημάτων, τόσο για ενήλικες όσο και για παιδιά. Από χρόνο σε χρόνο η κατάσταση επαναλαμβάνεται: ένα μέλος της οικογένειας αρρωσταίνει και μετά από αυτόν, σαν αλυσίδα, όλοι παθαίνουν μια ιογενή λοίμωξη του αναπνευστικού.

Οι ωδές Salu μπορούν να διαβαστούν σε μερικές δημοφιλείς εβδομαδιαίες ιατρικές εφημερίδες. Αποδεικνύεται ότι έχει τις ίδιες ιδιότητες με το ελαιόλαδο και ως εκ τούτου μπορείτε να το χρησιμοποιήσετε χωρίς καμία επιφύλαξη. Ταυτόχρονα, πολλοί υποστηρίζουν ότι μόνο με τη νηστεία είναι δυνατό να βοηθηθεί το σώμα να «καθαριστεί».

Στον 21ο αιώνα, χάρη στον εμβολιασμό, η επικράτησημεταδοτικές ασθένειες. Σύμφωνα με τον ΠΟΥ, ο εμβολιασμός αποτρέπει δύο έως τρία εκατομμύρια θανάτους το χρόνο! Όμως, παρά τα προφανή οφέλη, ο εμβολιασμός καλύπτεται από πολλούς μύθους που συζητούνται ενεργά στα μέσα ενημέρωσης και γενικότερα στην κοινωνία.

Η εγκεφαλίτιδα είναι μια ολόκληρη ομάδα ασθενειών που εκδηλώνονται με τη φλεγμονώδη διαδικασία του εγκεφάλου. Η νόσος χαρακτηρίζεται από σοβαρά συμπτώματα και μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες, όπως η αυτοάνοση διαδικασία που προκαλεί εγκεφαλίτιδα των υποδοχέων Anti-NMDA. Η φλεγμονή του εγκεφάλου απαιτεί κατάλληλη και έγκαιρη θεραπεία, διαφορετικά ο κίνδυνος θανάτου είναι υψηλός.

Η εγκεφαλίτιδα είναι μια ευρεία ομάδα ασθενειών που εκδηλώνεται με μια φλεγμονώδη διαδικασία στον εγκέφαλο. Προκαλούν διάφορες παθολογικές αλλαγές στον οργανισμό και οδηγούν στην ανάπτυξη άνοιας (άνοια). Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει όχι μόνο τον εγκέφαλο, αλλά και εσωτερικά όργανακαι αρθρώσεις.

Η παθολογία μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες. Για τον λόγο που προκαλεί την ανάπτυξη της νόσου, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι παθολογίας:

• φλεγμονή μολυσματικής φύσης.
• βακτηριακή ή μυκητιακή εγκεφαλίτιδα.
• ασθένεια που προκαλείται από τοξικές επιδράσεις στο σώμα.
• αυτοάνοση εγκεφαλίτιδα.

Η ασθένεια επηρεάζει διάφορα μέρη του εγκεφάλου. Η φλεγμονώδης διαδικασία μπορεί να εντοπιστεί στον εγκεφαλικό φλοιό, στους υποφλοιώδεις πυρήνες ή στην παρεγκεφαλίδα.

Κάθε είδος χαρακτηρίζεται δικά του σημάδιακαι συμπτώματα, καθώς και θεραπείες.

Φλεγμονή μολυσματικής και βακτηριακής φύσης

Οι αιτιολογικοί παράγοντες της λοιμώδους εγκεφαλίτιδας είναι οι ακόλουθοι ιοί και βακτήρια:

• έρπης;
• HIV λοίμωξη;
• ιοί εγκεφαλίτιδας;
• βακτήρια φυματίωσης;
• στρεπτόκοκκοι και σταφυλόκοκκοι;
• τοξόπλασμα.

Η εγκεφαλίτιδα που μεταδίδεται από κρότωνες είναι ένα σοβαρό πρόβλημα σε ορισμένες περιοχές. Αυτή η ασθένεια είναι ιογενούς φύσης, ο ιός μεταφέρεται από κάποιο είδος κροτώνων. Ο ιός εισέρχεται στο ανθρώπινο αίμα μόνο με τσίμπημα εντόμου, αλλά δεν μεταδίδεται με αερομεταφερόμενα σταγονίδια. Ωστόσο, η εγκεφαλίτιδα που μεταδίδεται από κρότωνες δεν επηρεάζει πάντα τον εγκέφαλο. Στις μισές περίπου περιπτώσεις παρατηρούνται συμπτώματα πυρετού και δεν υπάρχουν συμπτώματα φλεγμονής του εγκεφαλικού φλοιού.

Ένας άλλος τύπος ιογενούς εγκεφαλίτιδας είναι η Ιαπωνική. Η ασθένεια είναι εξαιρετικά επικίνδυνη και καταλήγει σε θάνατο σε επτά στις δέκα περιπτώσεις. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια ταχεία πορεία, ως αποτέλεσμα, ένα κώμα αναπτύσσεται μέσα σε λίγες ημέρες μετά τη μόλυνση.

Η εγκεφαλίτιδα που προκαλείται από τον ιό του έρπητα οδηγεί σε θάνατο σε εννέα στις δέκα περιπτώσεις. Αυτή είναι μια πολύ επικίνδυνη ασθένεια που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

Ένα εντυπωσιακό παράδειγμα βακτηριακής εγκεφαλίτιδας είναι μια ασθένεια που προκαλείται από τη δράση των μηνιγγιτιδόκοκκων. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη μηνιγγίτιδας και την περαιτέρω εξάπλωση της φλεγμονής στον εγκεφαλικό φλοιό.

Αυτοάνοσο νόσημα

Υπάρχει μια ομάδα εγκεφαλίτιδας που προκαλείται από αυτοάνοσες διεργασίες στο σώμα, στις οποίες η ανοσία του ίδιου του ατόμου αρχίζει να επιτίθεται στα εγκεφαλικά κύτταρα.

Είναι εξαιρετικά δύσκολο να διαγνωστεί και να αντιμετωπιστεί. Κατά κανόνα, η ασθένεια προκαλεί ταχεία άνοια και οδηγεί σε εξασθενημένη εγκεφαλική λειτουργία και δραστηριότητα του περιφερικού νευρικού συστήματος. Εκτός από την άνοια, η νόσος συνοδεύει παράλυση και επιληπτικές κρίσεις παρόμοιες με τις επιληπτικές.

Μια τέτοια ασθένεια είναι η μεταιχμιακή εγκεφαλίτιδα. Η ασθένεια προκαλεί μια αυτοάνοση απόκριση του σώματος στα καρκινικά κύτταρα, ή σε οποιαδήποτε μολυσματική ή ιογενή ασθένεια. Σύμφωνα με το ρυθμό ανάπτυξης, η μεταιχμιακή εγκεφαλίτιδα χωρίζεται σε οξεία και υποξεία.

Το οξύ σύνδρομο αναπτύσσεται γρήγορα, μέσα σε τρεις έως πέντε ημέρες, ενώ τα πρώτα συμπτώματα στην υποξεία πορεία γίνονται αισθητά μετά από μερικές εβδομάδες από την έναρξη της ανάπτυξης της παθολογίας.

Τυπικά συμπτώματα παθολογίας:

• εξασθένηση της μνήμης?
• γνωστικές διαταραχές?
• επιληπτικές κρίσεις;
• ψυχικές διαταραχές: κατάθλιψη, άγχος, κρίσεις πανικού.
• διαταραχές συμπεριφοράς.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από προοδευτική άνοια. Οι ασθενείς συχνά υποφέρουν από διαταραχές ύπνου και οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να συνοδεύονται από παραισθήσεις.

Πολύ συχνά, οι αυτοάνοσες βλάβες του εγκεφάλου συνδέονται με την παρουσία καρκίνου.Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, μια τέτοια εγκεφαλίτιδα προκαλείται από καρκίνο του πνεύμονα.

Εγκεφαλίτιδα υποδοχέα αντι-NMDA

Αντι-NMDA υποδοχέας φλεγμονώδης διαδικασίαή η εγκεφαλίτιδα είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα που επηρεάζει περισσότερο τις νεαρές γυναίκες. Στους άνδρες, η παθολογία είναι εξαιρετικά σπάνια.

Χαρακτηριστικά της παθολογίας Η διαδικασία υποδοχέα αντι-NMDA ή η εγκεφαλίτιδα είναι σοβαρά συμπτώματα. Η ασθένεια προκαλεί μια σειρά από ψυχονευρωτικές αλλαγές, γι' αυτό συχνά συγχέεται με τη σχιζοφρένεια.

Οι γυναίκες που έπασχαν από αυτή την ασθένεια εμφάνισαν ψυχιατρικές ανωμαλίες, όπως γρύλισμα, έλλειψη συνεκτικής ομιλίας, μειωμένη συνείδηση. Ένα άλλο χαρακτηριστικό σύμπτωμα που επιτρέπει τη διάγνωση μιας διαδικασίας υποδοχέα Anti-NMDA ή εγκεφαλίτιδας είναι η βραχυπρόθεσμη εξασθένηση της μνήμης, χαρακτηριστική της μεταιχμιακής μορφής της νόσου.

Ένα άλλο χαρακτηριστικό της παθολογίας είναι η παραβίαση της μυϊκής λειτουργίας. Έτσι, οι ασθενείς αρχίζουν αδικαιολόγητα να συσπούν τους κοιλιακούς τους μύες, να κλωτσούν γύρω αντικείμενα ή να προσπαθούν να βλάψουν άλλους με οποιονδήποτε άλλο τρόπο.

Κατά κανόνα, η παθολογία συνδέεται με τον καρκίνο των ωοθηκών. Περίπου οι μισοί από τους ασθενείς βρέθηκαν να έχουν αυτή την ογκολογική ασθένεια.

Πρέπει να σημειωθεί ότι δεν γνώριζαν για την ασθένεια μέχρι πρόσφατα, αυτό που ανακάλυψαν οι γιατροί πριν από δέκα χρόνια.

Διάγνωση της αυτοάνοσης φλεγμονής του εγκεφάλου

Ένας έμπειρος γιατρός θα υποψιαστεί εγκεφαλίτιδα όταν εξετάζει έναν ασθενή. Ωστόσο, απαιτούνται περαιτέρω εξετάσεις για να διαπιστωθεί η φύση της νόσου.

Συχνά συνταγογραφείται μαγνητική τομογραφία. Αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να επιβεβαιώσετε τις υποψίες για φλεγμονή του εγκεφάλου, αλλά δεν θα βοηθήσει στον εντοπισμό της αιτίας της εγκεφαλίτιδας.

Για να προσδιοριστεί η αιτία, απαιτείται βιοχημική εξέταση αίματος. Σε αυτοάνοσες ασθένειες όπως η διαδικασία υποδοχέα αντι-NMDA ή η εγκεφαλίτιδα, είναι απαραίτητο να αναλυθεί η παρουσία αντισωμάτων στον υποδοχέα nmda.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ενδείκνυται και βιοψία εγκεφάλου. Η βιοψία συνταγογραφείται μόνο ως έσχατη λύση, όταν είναι αδύνατο να εντοπιστεί η αιτία της παθολογίας με άλλες μεθόδους. Είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν ογκολόγο και έναν θεραπευτή.

Πιθανές Επιπλοκές

Η αυτοάνοση φλεγμονή του εγκεφάλου είναι δύσκολο να διαγνωστεί. Πολλοί ασθενείς καταλήγουν σε ψυχιατρείο λόγω λανθασμένης διάγνωσης.

Χωρίς την κατάλληλη θεραπεία, η ασθένεια οδηγεί στην ανάπτυξη ψυχιατρικών ανωμαλιών και άνοιας, οι οποίες συχνά είναι μη αναστρέψιμες. Υπάρχει επίσης υψηλός κίνδυνος εμφάνισης κώματος, από το οποίο ο ασθενής μπορεί να μην βγει.
Χωρίς θεραπεία, αναπτύσσεται γρήγορα μια βλαστική κατάσταση και στο ένα τρίτο των περιπτώσεων θανατηφόρα έκβαση.

Θεραπεία

Για τη διάγνωση είναι απαραίτητη η διαβούλευση και η εξέταση από νευρολόγο. Η διάγνωση βασίζεται στην παρουσία ειδικών αντισωμάτων.

Η ιδιαιτερότητα τέτοιων εγκεφαλικών βλαβών έγκειται στο γεγονός ότι συχνά μπερδεύονται με σχιζοφρένεια και συνταγογραφείται κατάλληλη θεραπεία σε ψυχιατρική κλινική. Ωστόσο, εάν υπάρχει υποψία αυτοάνοσης εγκεφαλίτιδας, είναι απαραίτητη και η διαβούλευση με ογκολόγο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ογκολογική θεραπεία επιτυγχάνει μακροχρόνια ύφεση.

Ένα καλό σταθερό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται με θεραπεία με ανοσοτροποποιητές. Ωστόσο, μια τέτοια θεραπεία είναι αποτελεσματική μόνο εάν δεν επιβεβαιωθούν οι υποψίες για καρκίνο.

Για τη μείωση των συμπτωμάτων ψυχική διαταραχήστους ασθενείς συνταγογραφούνται ηρεμιστικά. Βοηθούν στην ομαλοποίηση του ύπνου και στη μείωση των συμπτωμάτων. Εάν παρατηρηθούν κρίσεις, είναι απαραίτητη η λήψη αντισπασμωδικών φαρμάκων.

Τα κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται για την ανακούφιση της οξείας φλεγμονής. Χορηγούνται ενδομυϊκά και η διάρκεια της πορείας της θεραπείας επιλέγεται από τον γιατρό.

Η αυτοάνοση εγκεφαλίτιδα στις περισσότερες περιπτώσεις δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως. Η θεραπεία βοηθά να σταματήσει η περαιτέρω εξέλιξη της νόσου και να αποφευχθεί η ανάπτυξη μη αναστρέψιμων νευρολογικών διαταραχών. Αν όμως η νόσος προκαλείται από καρκίνο, η αφαίρεση του όγκου δίνει σταθερό αποτέλεσμα και στο 70% των περιπτώσεων υπάρχει πλήρης ανάρρωση.

Πρόληψη

Η πρόληψη της ιογενούς και βακτηριακής εγκεφαλίτιδας συνίσταται στην προσεκτική συμπεριφορά στη φύση κατά την περίοδο της μετανάστευσης του εγκεφαλιτικού κροτωνιού. Είναι απαραίτητο να φοράτε κλειστά ρούχα και να χρησιμοποιείτε ειδικά απωθητικά σπρέι.

Η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο μιας σοβαρής ιογενούς ασθένειας, επομένως είναι σημαντικό να μην αφήσετε την ασθένεια να πάρει την πορεία της και να επικοινωνήσετε έγκαιρα με την κλινική για εξειδικευμένη βοήθεια.

Τα αυτοάνοσα νοσήματα του εγκεφάλου δεν μπορούν να προληφθούν.