Как показывает опыт, в начальной стадии лейкоза клинические проявления отсутствуют: больные чувствуют себя совершенно здоровыми вплоть до повсеместного распространения опухолевых клеток по кроветворной системе, до развития нарушений функций органов в связи с опухолевыми разрастаниями.
Диагноз острого лейкоза может быть установлен только морфологически- по обнаружению несомненно бластных опухолевых клеток в крови и костном мозге. Каких-либо специфических внешних признаков, свойственных начальному периоду острого лейкоза, выявить не удается.
Гематологическая картина острого лейкоза может быть двоякой. При выходе бластных клеток в кровь в лейкограмме определяется характерная для острого лейкоза картина: наличие одновременно молодых - бластных - клеток и зрелых гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов. Если в мазке крови даже и встречаются промиелоциты и миелоциты, их процент при остром лейкозе невелик и картина провала в лейкограмме между молодыми и зрелыми клетками сохраняется. Если же бластные клетки не обрели еще способности к выходу из костного мозга в кровь, но уже привели к каким-то нарушениям в организме, значит, их содержание в костном мозге достаточно высокое. При этом в крови отмечаются лейкопения, анемия, тромбоцито- либо панцитопения.
Во всех случаях повторно обнаруживаемой непонятной цитопении следует считать обязательным исследование пунктата костного мозга. При остром лейкозе практически всегда при наличии в крови цитопении костный мозг содержит десятки процентов бластных клеток. Исключением из этого правила могут быть редкие случаи затяжного начала острого лейкоза, когда бластные клетки обладают выраженным цитопеническим эффектом, но еще не успели дать значительных разрастаний; точно так же при появлении с самого начала острого лейкоза аутоиммунной цитопении (аутоиммунные цитолитические состояния могут осложнять течение любого лейкоза) процент бластных клеток в костном мозге может быть невелик.
Определенные трудности в постановке диагноза острого лейкоза представляет так называемый малопроцентный острый лейкоз , характеризующийся невысоким содержанием в крови бластных клеток (менее 10-20 %) и иногда - еще меньшим бластозом в костном мозге. Диагностика этого сравнительно редкого острого лейкоза, встречающегося преимущественно в пожилом возрасте, не столь уж сложна, так как ни при каких реактивных состояниях бластные клетки в периферической крови в количестве нескольких процентов не встречаются.
Характерным диагностическим признаком острого лейкоза является классическая структура ядра бластных клеток - нежно-хроматиновая, тонкосетчатая, с равномерной окраской и калибром нитей хроматина.
Вместе с тем лейкозные бласты весьма разнородны даже у одного и того же больного в одном мазке.
Описанные типичные формы бластов наблюдаются сравнительно редко, основную массу опухолевых клеток составляют элементы либо со смазанной структурой хроматина, но с цитоплазмой, аналогичной типичным бластам этого препарата, либо с грубой, неправильной хроматиновой сетью, но с нуклеолами и т. п. Все подобные клетки при подсчете миелограммы или гемограммы могут быть отнесены к категории бластов лишь тогда, когда настоящие бласты составляют десятки процентов. Во всех остальных случаях нетипичные бласты к таковым относить нельзя - их следует подробно описывать, не давая им названия.
Особое значение имеет правильная оценка характера клеток при диагностике ремиссии острого лейкоза , которая характеризуется наличием 5 % бластов или менее. При этом очень важно ориентироваться на содержание в мазке миелокариоцитов: при небольшом количестве клеток (например, при агранулоцитозе) могут преобладать молодые лимфоидные клетки с узкой цитоплазмой, иногда с нуклеолой (особенно - у детей), но с гомогенной структурой хроматина. Это - клетки-предшественники. Их следует причислять к категории лимфоидных клеток. Глыбчатая структура нормальных лимфоцитов для них не характерна. Обнаружение в костном мозге более 20-30 % круглоядерных клеток, напоминающих бласты, обычно расценивается как появление атипичных, требующих точного морфологического описания клеточных элементов.
Применение цитостатических препаратов и преднизолона до установления диагноза недопустимо , так как может привести к ошибочной диагностике острого лейкоза в случаях перенесенного инфекционного мононуклеоза или иммунного гемолитического криза.
Иногда острый миелобластный лейкоз начинается с повышения содержания в крови всех молодых клеток: и бластных, и промиелоцитов, и миелоцитов, и метамиелоцитов и т. д.
Дифференциальная диагностика бластного криза хронического миелолейкоза и острого миелобластного лейкоза не имеет большого практического значения, так как терапия в обоих случаях одинакова.
Значительные трудности для диагностики может представлять острый иммунный гемолиз , который сопровождается резким увеличением содержания в костном мозге ретикулярных клеток (до 10-20 %). Эти клетки иногда ошибочно принимаются за бласты, хотя они всегда имеют грубую структуру хроматина, крупные синие нуклеолы; кроме того, обнаруживается резкое увеличение количества эритрокариоцитов костного мозга, а в крови - высокий ретикулоцитоз.
Возможна и такая ситуация, когда наряду с невыским процентом бластных клеток в пунктате костного мозга имеется обрыв созревания клеток гранулоцитарного ряда на уровне миелоцитов или промиелоцитов, чаще наблюдающийся при иммунной нейтропении или агранулоцитозе. Затруднение при диагностике особенно велико в том случае, если в анализах крови отсутствуют бласты, нет тромбоцитопенни, а бластные клетки в пунктате костного мозга не отличаются атипизмом и по соотношению ядра и цитоплазмы, отсутствию зернистости в цитоплазме напоминают нормальные клетки-предшественники в форме бласта. В подобных сомнительных случаях показана трепанобиопсия, позволяющая обнаружить при остром лейкозе пролифераты бластных клеток.
Указанные трудности при установлении диагноза острого лейкоза встречаются сравнительно редко и не должны служить поводом к неограниченному пунктированию костного мозга, например, у больных с преходящей лейкопенией после гриппа, со стабильной лейкопенией на фоне тиреотоксикоза или цирроза печени и т. п.
Возможны ситуации, когда в связи с цитопеническим синдромом поставить диагноз не удается, хотя острый лейкоз и подозревается. В этих случаях приходится повторять все исследования спустя несколько недель, месяцев. Некоторая часть запоздалых диагнозов должна быть отнесена за счет сокращенных исследований крови, когда при анемии неясного характера не подсчитывается число тромбоцитов и ретикулоцитов.
В начале острого лейкоза может отмечаться нормохромная либо несколько гиперхромная анемия - цветовой показатель достигает 1,2-1,3. Особенно выражена тенденция к гиперхромии при остром эритромиелозе. Среди эритроцитов при этом содержится значительное число макроцитов. Количество тромбоцитов в большинстве случаев либо пониженное, либо нормальное. Очень редко наблюдаются случаи острого лейкоза (по-видимому, нелимфобластного) с гипертромбоцитозом, достигающим нескольких миллионов в 1 мкл. При этом обнаруживаются и тромбоциты необычной формы, больших размеров с голубой цитоплазмой.
Касаясь проблемы начальных проявлений острого лейкоза, необходимо подчеркнуть, что во всех наблюдавшихся случаях, при которых удавалось обнаружить анеуплоидный клон, или клон с каким-нибудь дефектом в кариотипе, через тот или иной промежуток времени именно этот клон всегда становился основой бластного лейкоза.
При обнаружении аномального клеточного клона у больного с цитопенией следует ставить диагноз начальных проявлений острого лейкоза. В случае нормального кариотипа ставится синдромологический диагноз:
- апластический синдром (апластическая анемия с очаговой гиперплазией в костном мозге недифференцированных элементов);
- тромбоцитопенический синдром;
- гранулоцитопения неясного генеза и т. д.
Одним из признаков будущего острого лейкоза может быть немотивированный моноцитоз , который в отличие от хронического моноцитарного лейкоза не сопровождается полиморфно-клеточной резко выраженной гиперплазией клеток в трепанате костного мозга. Природа такого моноцитоза, появляющегося нередко за несколько лет до развития лейкоза, не совсем ясна. Поскольку в таких случаях затяжного моноцитоза затем развивается миелобластный или миеломонобластный острый лейкоз, или острый эритромиелоз на фоне предшествующей нейтропении, можно думать, что моноциты в этих случаях не являются лейкемическими, а возникают в результате регуляторных нарушений моноцитопоэза из-за лейкемического подавления нейтрофилопоэза (сходным образом реактивный моноцитоз развивается при наследственной нейтропении).
Количество лейкоцитов в начале процесса чаще всего снижено, но вместе с тем встречаются случаи, когда при первых клинических проявлениях отмечается и высокий лейкоцитоз с преобладанием в гемограмме бластных клеток.
Довольно часто при остром лейкозе в крови встречаются единичные эритрокариоциты , которые имеют существенное дифференциально-диагностическое значение: они отсутствуют при реактивных состояниях (исключая гемолиз, лейкемоидные реакции на рак), инфекционном мононуклеозе.
В отдельных, очень редких случаях отмечается эритроцитоз (более 5Т в 1 л), предшествующий развернутой картине острого лейкоза. Если выход эритрокариоцитов, как и появление в крови миелоцитов и промиелоцитов, может быть связан с нарушением структуры костного мозга, разрастанием бластов (подобная картина крови бывает и при метастазах рака в костный мозг), то макроцитоз, гиперхромия эритроцитов, а также нередко наблюдаемый феномен мегалобластоидности эритрокариоцитов, вероятно, связаны с дефектностью клеток-предшественников красного ряда, которые уже будучи лейкозными, сохраняют некоторую способность к дифференциации.
СОЭ при острых лейкозах может быть несколько увеличенной, иногда значительно увеличенной или нормальной.
Описанная картина крови связана с первичным процессом, обусловленным лейкозом , и существенно изменяется под влиянием цитостатической терапии; кроме того, она неодинакова при различных формах острого лейкоза.
Стадии острого лейкоза
Классификация стадий острого лейкоза преследует сугубо практические цели: определение терапевтической тактики и оценку прогноза.
В настоящее время в связи с успехами цитостатической терапии лейкозов четкие границы стадий процесса определяют всю лечебную тактику. В одних случаях речь идет о применении мощных комплексов цитостатических средств, направленных на искоренение лейкоза, в других - о профилактике рецидивов с помощью длительного, но слабого цитостатического воздействия, в третьих, о ликвидации местного рецидива. Но очень часто борьба за искоренение опухолевого роста становится невозможной и врач вынужден ограничиваться лишь поддерживанием достигнутого частичного эффекта.
Эти принципиальные различия в тактике лечения легли в основу классификации стадий острого лейкоза , которые можно представить следующим образом: начальная стадия, первая атака, или развернутая стадия заболевания, полная ремиссия, выздоровление, частичная ремиссия, рецидив с указанием его номера и локализации, терминальная стадия.
Начальная стадия острого лейкоза
Накопленные к настоящему времени сведения о начальной стадии острого лейкоза настолько скудны, что дать конкретное определение ее пока не удается. Чаще всего речь идет о ретроспективной оценке, когда, например, ограниченная опухоль из бластных клеток (в лимфатическом узле, коже, мозговых оболочках и т. п.) при нормальном составе костного мозга дает в дальнейшем обсеменение его властными клетками и выход их в кровь. Однако в случае обнаружения лимфобластной природы изолированных опухолей лимфатических узлов у детей наиболее целесообразным представляется лечение их по обычной схеме для лимфобластного лейкоза.
Развернутая стадия острого лейкоза
Развернутая стадия заболевания характеризуется выраженным угнетением нормального кроветворения, высоким бластозом костного мозга (кроме малопроцентного лейкоза). Эта стадия с терапевтической и прогностической точек зрения неоднородна:
- первая атака лейкоза принципиально отлична от рецидива, развившегося на фоне цитостатической терапии;
- каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий, и требует обычно новой комбинации цитостатических средств (хотя может быть и возврат чувствительности лейкозных клеток к ранее применявшимся цитостатикам);
- в свою очередь, ремиссия может быть полной или частичной .
Полная ремиссия при остром лейкозе
К полной ремиссии относятся состояния , при которых в пунктате костного мозга обнаруживается не более 5 % бластных клеток, а общее количество бластных и лимфоидных клеток не превышает 40%, при этом в периферической крови бластные клетки отсутствуют, состав крови близок к нормальному, клинических признаков лейкозной пролиферации в печени, селезенке и других органах не отмечается (для лимфобластного острого лейкоза обязательным критерием полноты ремиссии является нормальный состав спинномозговой жидкости).
Выздоровление при остром лейкозе
Выздоровлением при остром лейкозе считается состояние полной ремиссии на протяжении пяти лет и более.
Частичная ремиссия при остром лейкозе
Частичная ремиссия представляет собой довольно разнородную группу состояний, которые характеризуются отчетливым гематологическим улучшением (существенным уменьшением процента бластных клеток в костном мозге при увеличении процента нормальных клеток, сочетающемся с улучшением состава крови), или исчезновением бластных клеток из крови при сохранении бластоза костного мозга, или уменьшением количества бластных клеток в спинномозговой жидкости при ликвидации клинических симптомов нейролейкемии, или некоторым подавлением других очагов лейкемической пролиферации вне костного мозга и т. п.
Рецидив острого лейкоза
Рецидив острого лейкоза может быть костномозговым (появление более 5 % бластных клеток в пунктате) или местным - внекостномозговым с любой локализацией лейкемической инфильтрации.
Лейкемическая и алейкемическая фазы острого лейкоза
С чисто гематологических позиций следует выделять лейкемическую (с выходом бластов в кровь) и алейкемическую (без их появления в крови) фазы острого лейкоза .
Независимо от причины, вызвавшей появление ремиссии, гематологическая и клиническая картина заболевания характеризуется закономерной динамикой. При наличии у больного лейкемической фазы заболевания, в случае эффективной терапии бластные клетки крови часто теряют характерную структурность ядерного хроматина и превращаются в лимфоцитоподобные. Иногда эта трансформация занимает 1-2 дня, чаще всего - несколько дней.
Если лейкоз сопровождается интоксикацией, геморрагическим синдромом, то, несмотря на отсутствие еще прироста зрелых нормальных клеток крови, самочувствие больного с на ступлением ремиссии улучшается а кровоточивость уменьшается.
В дальнейшем число лейкоцитов уменьшается (за счет преимущественного исчезновения патологических клеток), на ступает лейкопения различной степе ни, а затем отмечается рост числа зрелых нормальных клеток. При лейкемической фазе заболевания этап панцитопении перед восстановлением крове творения является практически обязательным.
Действительную полноту ремиссии оценить не удается . Биопсия внутренних органов, результаты патоморфологического исследования (при гибели от инфекционных осложнений), предпринятого по поводу спленэктомии или по другим причинам, показывают, что пролифераты недифференцированных бластных клеток в селезенке, почках, лимфатических узлах сохраняются у больных в состоянии ремиссии. Хромосомный анализ костного мозга также свидетельствует о возможности сохранения в течение длительной (2 года) ремиссии 0,5-1 % анеуплоидных клеток (тех же, что были и до ремиссии), хотя миелограмма стойко остается нормальной. Микроскопия пунктата позволяет в отдельных случаях выявить среди бластов единичные, несомненно патологические клетки, которые составляют менее 1 % и не мешают оценивать ситуацию как полную ремиссию.
Иногда употребляется понятие «клиническая ремиссия », для которой характерны улучшение общего состояния больного, исчезновение септических осложнений, геморрагий при не значительных изменениях гематологи ческой картины заболевания. В этих случаях принято говорить о клиническом улучшении без ремиссии.
Терминальному обострению лейкоза нередко предшествует частичная ремиссия. В тех случаях, когда патологические клетки становятся менее чувствительными ко всем применяющимся цитостатикам, чем нормальные родоначальные клетки костного мозга, т. е. когда под влиянием цитостатиков гранулоцитопения или тромбоцитопения нарастает быстрее, чем уменьшается содержание бластных клеток, врач вынужден прекратить попытки получить полную гематологическую ремиссию и перейти к методам лечения, направленным на достижение частичного положительного эффекта.
Терминальная стадия острого лейкоза
Терминальная стадия острого лейкоза на первый взгляд не имеет определенных особенностей, однако наблюдение за больными показывает, что в развитии лейкоза неизбежно наступает момент, когда все цитостатические средства не только оказываются неэффективными, но на их фоне процесс прогрессирует: нарастают грануло- и тромбоцитопения, появляются очаги некроза на слизистых оболочках, спонтанные кровоизлияния.
К проявлениям терминальной стадии относится и возникновение очагов саркоматозного роста в коже, миокарде, почках .
Однако решающая роль в развитии терминальной стадии принадлежит прежде всего полному угнетению нормальных ростков кроветворения , а не поражениям внутренних органов, которые могут иметь место и раньше и не всегда означают неэффективность терапии (например, при остром лимфобластном лейкозе специфическая инфильтрация оболочек мозга или яичек обычно ликвидируется при назначении цитостатиков, гамма-терапии или, хотя и сохраняется, но долго не приводит к генерализации процесса и гибели больного).
Понятие о терминальной стадии является условным, оно отражает лишь современный уровень терапевтических возможностей и некурабельный этап опухолевой прогрессии лейкоза.
Таким образом, диагноз острого лейкоза с указанием стадии заболевания формулируется следующим образом : острый миелобластный (лимфобластный, промиелоцитарный и т. д.) лейкоз (полная ремиссия; первый рецидив - костномозговой или местный с инфильтрацией яичка; частичная ремиссия - нейролейкемия при нормализации костного мозга; терминальная стадия), алейкемическая фаза.
Любая из форм острого лейкоза может протекать с первичной глубокой цитопенией. Выделение первичной цитопении в отдельную стадию неправомерно, так как во всех случаях речь идет о развернутом процессе, но протекающем с выраженным угнетением нормального кроветворения. Однако с терапевтических позиций этот феномен заслуживает внимания, так как в ряде случаев первичная цитопения бывает столь выраженной, что цитостатическая терапия по всем формальным признакам кажется противопоказанной, хотя только она и может привести к ремиссии.
– опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.
Общие сведения
Причины острого лейкоза
Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.
Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях - болезни Дауна , синдроме Клайнфельтера , Вискотта-Олдрича и Луи-Барра , анемии Фанкони и др.
Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза , неходжкинских лимфом , миеломной болезни . Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).
Классификация острого лейкоза
В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома .
Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия . Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.
Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.
Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия , повторные пневмонии, пиодермии , абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис , прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг , инфекционно-септические осложнения.
Диагностика острого лейкоза
Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения , высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» - промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.
С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии .
С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов , печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.пролежней , туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.
Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии , которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.
При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы , эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.
В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения .
По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.
Несмотря на высокие достижения в медицине лейкоз по-прежнему является одним из самых опасных заболеваний. Лечение недуга осложняется поздней диагностикой. Первые признаки лейкоза у женщин легко маскируются под другие заболевания. Явная клиническая симптоматика появляется на поздних стадиях заболевания, которые тяжело поддаются лечению. В материале статьи мы более детально обсудим симптоматику лейкоза у женщин.
Клиника
Несмотря на то, что это заболевание бывает в разных видах и формах симптомы у женщин очень похожи. Между собой они отличаются степенью выраженности клинических проявлений, разными периодами ремиссии и индивидуальными особенностями организма. Таким образом, если заболевание находится в острой форме, то его выявить очень просто. В свою очередь хроническая форма имеет латентное течение и человек годами может даже не подозревать, что он болен.
Женщины, страдающие лейкемией, могут предъявлять самые разнообразные жалобы. Некоторые из них может напрямую не указывать на патологические процессы в кроветворной системе. Для наглядности мы сгруппировали все характерные признаки лейкемии у женщин. Каждая из них указывает на сходные патологические процессы в отдельных органах и системах:
- Общее состояние. Больные женщины очень часто предъявляют жалобы на резкое беспричинное снижение массы тела, отсутствие аппетита и повышение температуры тела без явных на то причин. Представительницы прекрасного пола с белокровием апатичны, рассеяны, не способны длительно концентрировать свое внимание. В тяжелых случаях наблюдается спутанность сознания и проблемы с координацией движения.
- Лимфатическая система. Происходит увеличение лимфоузлов. Это явление нарушением лимфооттока, который возникает из-за огромного количества незрелых форм лейкоцитов.
- Дыхательная система. Появление отдышки без физической нагрузки при отсутствии заболеваний дыхательной и сердечно-сосудистой системы.
- Сенсорная система. Наблюдается снижение остроты зрения. Многие пациентки предъявляют жалобы на затуманенность зрения.
- Мочеполовая система. Характерно нарушение мочевыделительной функции, появление отечности в паховой зоне, которая проявляется болезненными ощущениями.
- Пищеварительная система. Женщины предъявляют жалобы на нарушение вкусовых ощущений, тошноту, отвращение к пище и появление рвотных рефлексов.
- Костно-мышечная система. Очень часто у людей, страдающих этим недугом появляются болезненные ощущения в суставах и руках. Нередки случаи возникновения судорожных припадков.
- Кожа. Приобретает неестественный красноватый оттенок, могут появиться шелушащиеся пятна. Очень часто женщины жалуются на беспричинное появление синяков, носовых и зубных кровотечений. В ночное время может увеличиваться потоотделение.
- Печень и селезенка. Лейкоз характеризуется гепатоспленомегалией.
Первые симптомы лейкоза
Все первые признаки белокровия проявляются после ухудшение в нормальном функционировании иммунной и кроветворной системы. В первую очередь происходит изменение качественного и количественного состава биологических жидкостей. Затем это патологическое состояние сказывается на работе и функционировании внутренних органов и тканей.
Изменение качественного состава крови приводит к развитию анемии.
По первых симптомах выявить заболевание очень сложно. Это обусловлено тем, что большинство признаков недуга очень похожи с другими заболеваниями и не обладают специфичностью. Появление ярких симптомов рака крови происходит, когда заболевание начинает стремительного прогрессировать.
Стадии лейкемии
В развитии недуга выделяют 4 стадии. Для каждого из них характерны свои клинические проявления. Первые симптомы лейкемии очень тяжело поддаются дифференцировке. Таким образом, болезнь остается незаметной. Это происходит до периода явных клинических проявлений. У пациентов симптомы хронических лейкозов могут вообще отсутствовать. В таком случае человек узнает о своем заболевании на поздних стадиях гемобластоза.
Стадии рака крови:
- 1 стадия. Неконтролируемое увеличение популяции незрелых форм клеток крови приводит к нарушению в нормальном функционировании иммунной системы. Ослабление иммунитета чревато развитием частых инфекционных заболеваний, появлением сонливости и усталости. Первая стадия заболевания характеризуется частыми рецидивами заболеваний дыхательной системы и появлением отдышки.
- 2 стадия. Видоизмененные кровяные тельца накапливаются в органах и тканях организма. Из незрелых форм лейкоцитов формируются опухолевидные образование. На 2 стадии рака крови происходит появление синяков, кровоподтеков, геморрагической сыпи, увеличение лимфоузлов, гепатоспленомегалии и воспалительных процессов в ротовой полости.
- 3 стадия. Стремительный процесс вовлекает весь организм и приводит к серьезному нарушению в организме. На этой стадии по симптомам можно легко поставить предварительный диагноз. Представительницы прекрасного пола предъявляют жалобы на тошноту, отсутствие аппетита, резкое снижение массы тела, вздутия в животе, головные боли, носовые кровотечения, субфебрильную температуру тела, снижение остроты зрение, рвоту, костные и суставные боли. На 3 стадии женщины очень часто жалуются гинекологу на болезненные и обильные менструации. Также могут возникать маточные кровотечения.
- 4 стадия. Последняя стадия заболевания характеризуется метастазированием и разрастанием злокачественного новообразования. Пациентки пребывают в депрессивном состоянии их беспокоит постоянная лихорадка, боли в области сердца, учащенное мочеиспускание, наружные и внутренние кровотечения, а также режущие боли в области живота.
Классификация рака крови
Лейкемия - это онкологическое заболевание, которое приводит к мутации клеток костного мозга. При гемобластозе нарушается созревание клеток крови. Это процесс приводит к замещению здоровых клеток раковыми. Гемобластоз принято разделять на виды. Классификация основывается на типе поврежденных клеток в ростке кроветворения. В зависимости от типа пораженных клеток будет отличаться симптоматика.
Лимфобластный тип в острой форме встречается в возрасте от 3 до 7 лет. Для него характерны симптомы анемии, интоксикации, дыхательной и почечной недостаточности. Происходит увеличение лимфоузлов.
Миелобластный лейкоз в острой форме возникает у людей старше 55 лет. Анемия - это первый признак лейкоза у женщин. Пациентов беспокоит постоянная лихорадка, костно-суставные боли и маточные кровотечения. При осмотре наблюдается конгломерация лимфоузлов.
Лимфоцитарный лейкоз может появится в любом возрасте. Для него характерно резкое увеличение лимфоузлов, которое может возникнут в результате перенесенного инфекционного заболевания. При осмотре обнаруживается гепатоспленомегалия и пародонтоз.
Пациентов беспокоят болезненные ощущения в правом подреберье.
Миеломным лейкозом в хронической форме чаще всего страдают люди в возрасте от 30 до 50 лет. Прогрессирующая стадия заболевания может затянутся от 2 до 10 лет. Пациенты постоянно предъявляют жалобы на одышку, резкие боли в правом подреберье, головные, костные и суставные боли. Часты случаи нарушения ориентации и координации в пространстве.
Выводы
Если Вы обнаружили у себя или у своих близких симптоматику лейкемии, то не стоит впадать в панику. При возможных признаках недуга стоит немедленно обратится к врачу для подтверждения или опровержения диагноза. Только врач по первым проявлениям и дополнительным методам исследования способен правильно определить истинную причину недуга и назначить эффективное лечение.
Вконтакте
Лейкоз (или - рак крови, лейкемия) – это клональная злокачественная болезнь, которая поражает кроветворную систему. К ней относится целая группа заболеваний разной этиологии
Международная классификация стадий лейкоза
Зависимо от протекания болезни выделяют хронический и острый лейкозы. Для обоих разновидностей показано . Острый лейкоз ведет к летальному исходу спустя несколько недель либо месяцев, если не были применены лечебные процедуры. Однако когда соотвествующие меры приняты, прогнозы благоприятны. Хронический лейкоз может трансформироваться в острый.
Хронический лимфолейкоз классифицируют по 1 из систем цитологического стадирования (по классификации Рай или Бинета).
Острые лейкозы проходят ряд стадий в своем развитии:
- I (начальная), для которой более характерны общие неспецифические признаки.
- II (развернутая) – ей присущи четкие клинические и гематологические признаки гемобластоза.
- III (терминальная стадия лейкоза) – при ней наблюдается глубокое угнетение обычного гемопоэза.
Что касается стадий хронического лейкоза, то вначале болезнь может развиваться без явных признаков. В 50% всех случаев ее обнаруживают случайно, в процессе сдачи человеком анализов при остальных болезнях.
- Первая стадия лейкоза крови носит название моноклоновой, когда имеется один клон клеток опухоли. Эта фаза протекает довольно доброкачественно, она может продлиться годы.
- Следующий этап начинается с формирования вторичных клонов опухоли. Также его называют этапом бластного криза, либо поликлоновой стадией.
- Лейкоз 4 стадия, 3 стадия лейкоза - рост печени, селезенки, при ней наблюдают хроническую анемию, генерализованное поражение лимфатических узлов.
Симптомы лейкоза по стадиям
Ранним этапам этой болезни острого типа присущи такие признаки:
Для поздних стадий лейкемии характерны такие признаки:
- Губы, ногти обретают синеватый оттенок;
- Увеличивается тревожность, без причин случаются обморочные состояния, нет реакции на стимулирование извне;
- Болезненность вблизи сердца, теснота, некоторое давление в области груди, усиленное биение сердца с неверным ритмом;
- Рост температуры тела (больше 38 градусов);
- Большая частота сокращений мышц сердца (тахикардия);
- Дисфункция дыхательной системы, что характеризует затрудненное дыхание либо появление хрипоты;
- Появление судорог;
- Болезненные толчки в абдоминальной полости;
- Бесконтрольный либо довольно значительный кровоток.
Хроническую форму характеризуют следующие симптомы:
- Начальный этап протекает без видимых снаружи проявлений, при проведении исследований вероятно выявление слишком большого числа лейкоцитов зернистого типа (т.е. моноклоновая фаза лейкоза);
- Поликлоновой стадии присущи образование опухолей вторичного характера, существенные изменения числа бластных клеток. На этом этапе проявляются осложнения: поражение лимфоузлов, значительные изменения в объемах печени, селезенки.
В группу риска входят и взрослые, и дети. Лейкемия может иметь наследственный характер или быть приобретенным заболеванием при наличии вредных привычек, плохом питании, малоподвижном образе жизни, воздействии радиацией и т.д.
Диагностика лейкоза по стадиям
Лабораторное диагностирование помогает выявить болезнь на ранней стадии и своевременно начать . При этом очень важна картина крови. В ряде случаев болезнь обнаруживается посредством простого клинического анализа крови, порой даже до появления симптоматики. Исследования необходимы и при остром лейкозе, и при хроническом.
Важнейшая часть диагностирования острого лейкоза - оценивание морфологии клеток периферической крови, костного мозга. Чтобы подтвердить и идентифицировать конкретный подвид острого лейкоза, выполняют стернальную пункцию, морфологические, цитохимические, иммунофенотипические исследования костного мозга. Для того, чтобы исключить лейкемическую инфильтрацию внутренних органов, производят спинномозговую пункцию, исследуют ликвор, выполняют рентгенографию черепа, органов груди, УЗИ лимфоузлов, печени, селезенки.
К примеру, при после завершения всех анализов для пациента составляют индивидуальный план лечения, который учитывает особенности его организма. Онкология кроветворной системы - одно из самых таинственных заболеваний. Наилучший способ предотвратить негативный сценарий - проходить медицинские обследования не реже раза в полгода, вести здоровый образ жизни.
Как проходит лечение лейкоза по стадиям?
Основываясь на состоянии пациента и стадии онкозаболевания, ему могут быть назначены:
- Профилактическая химиотерапия ЦНС – показана на начальных стадиях болезни, а также при некоторых разновидностях хронического лейкоза.
- Химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток - агрессивная терапия против опухоли. В ней нуждаются больные с поздней стадией лейкемии, если свои клетки не могут сами восстановиться.
- Биологическая терапия - инновационный метод передовых зарубежных клиник, в основе нее – курс комплексного медикаментозного лечения, а также терапии модификаторами биологических реакций. Методика активно используется в .
- Радиотерапия - облучение клеток рака помогает их уничтожить, а это упреждает риски продвижения атипических элементов в головной, спинной мозг.
Каждый из типов лечения проводят в два этапа:
- Ликвидация элементов рака.
- Восстановление больного по окончании лечебных процедур.
В итоге удается не просто прекратить развитие болезни, а и предупредить ее рецидивирование. При этом странах будет существенно зависеть от ряда факторов, среди которых важны стадия болезни, возраст пациента, наличие каких-либо болезней в анамнезе и прочие.
Чтобы узнать больше о самых прогрессивных способах лечения лейкемии, специфике диагностики, а также ценах на различные процедуры, нужно лишь заполнить онлайн-форму – и с вами свяжется квалифицированный медицинский представитель.
Для определения тактики лечения и прогноза важное значение имеет выделение стадий острого лейкоза. В течении острого лейкоза можно выделить следующие клинические стадии (табл.).
Таблица Критерии оценки эффективности терапии острого лейкоза
Степень эффекта | Клинический статус | Картина крови | Миелограмма |
Полная клинико- | Нормализация | Бластных клеток не |
|
гематологическая | зация (не | ||
ремиссия | менее 1 мес) | ||
Неполная клинико- | Бластных клеток не |
||
гематологическая | |||
ремиссия | |||
Значительное | Hb — 90 г/л, | Снижение количес- |
|
гематологическое | улучшение | зрелые грануло- | тва бластных кле- |
улучшение | циты — 2х10 9 /л, | ток по сравнению |
|
тромбоциты — | с исходными |
||
значениями |
Отсутствие эффекта
Прогрессирование процесса или худшие результаты, чем при клинико-гематологическом улучшении
Начальная стадия острого лейкоза: нередко диагностируют ретроспективно; чаще клиницист сталкивается с первым острым периодом заболевания (первая атака болезни), который характеризуется выраженным угнетением нормальных ростков кроветворения, высоким бластозом красного костного мозга, выраженными клиническими проявлениями.
Полная ремиссия: состояния, при которых в пунктатах костного мозга количество бластных клеток не превышает 5%, или общее количество лим-фоидных клеток менее 30%, из них бластных клеток менее 5%. Показатели периферической крови близки к норме. Возможны лейкопения не менее 1,5х10 9 /л и тромбоцитопения не ниже 100х10 9 /л при тенденции к увеличению содержания гранулоцитов и тромбоцитов. Отсутствуют клинические признаки лейкемической инфильтрации печени, селезёнки и других органов.
Неполная ремиссия характеризуется положительной динамикой заболевания на фоне проводимого лечения: количество бластных клеток в костном мозге не более 20%, исчезновение бластов из периферической крови, ликвидация клинических проявлений нейролейкоза, неполное подавление внекостномозговых очагов лейкемической инфильтрации.
Выздоровление: полная ремиссия на протяжении 5 лет и более.
Рецидив: состояния, при которых отмечают нарастание количества бластных клеток в пунктате красного костного мозга (более 5%) и/или появление внекостномозговых очагов кроветворения. Если у больного количество бластных клеток в красном костном мозге более 5%, но менее 10%, абсолютно нормальный анализ крови и нормальное соотношение ростков в пунктате костного мозга, рецидив не констатируют. В таких случаях через 1-2 нед проводят повторную пункцию; если бластоз в красном костном мозге сохраняется и превышает 5%, диагностируют рецидив.
Терминальная стадия острого лейкоза характеризуется неэффективностью цитостатической терапии, и на этом фоне нарастают анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения, увеличиваются опухолевые разрастания.
Обновлено: 2019-07-09 21:42:43
- Для определения «индивидуальной минуты» надо взять в руки секундомер и нажать кнопку пуска секундной стрелки. Не глядя на нее,
- Показания: препараты горца почечуйного применяют при геморроидальх и маточных кровотечениях, для укрепления десен, лечения атонических запоров, ран